Лекция № 10, Тема: « Сестринский уход при заболеваниях крови у детей».
Классификация заболеваний крови ( сокращённая):
1. Анемии
а/ Дефицитные:
§ Железодефицитные.
§ Белководефицитные.
§ Витаминодефицитные.
б/ Постгеморрагические (после длительных или кратковременных, но обильных кровотечений)
в/ Наследственные: гипо – или апластические – характеризуются морфологической и функциональной незрелостью костного мозга со снижением или отсутствием в нём кроветворных клеток.
г/ Гемолитические – характеризуются повышенным разрушением эритроцитов (гемолизом).
Они также бывают-
§ Наследственные (анемия Минковского-Шоффара и др.)
§ Приобретённые
д/Анемии при различных заболеваниях
2. Лейкозы
3.Геморрагические диатезы (характеризуются различными нарушениями в системе гемостаза).
Различают 3 вида:
- Вазопатии
- Тромбоцитопенический синдром и тромбоцитопатии
- Коагулопатии
Анемии ( в переводе с греческого – бескровие).
Различают 3 степени тяжести анемий по основным показателям крови
|
Степень тяжести |
Нb г/л |
Эритроциты 10 12 /л |
Цветной показатель |
Fe сыворотки мкмоль/л |
|
|
Легкая |
90-110 |
3,0 |
0,7-0,8 |
14,3 – 9,1 |
|
|
Средней тяжести |
70-90 |
2,5-3,0 |
0,6-0,7 |
7,7 |
|
|
Тяжелая |
ниже- 70 |
ниже-2,5 |
ниже-0,6 |
ниже-7,7 |
|
Дефицитные анемии
Для детей наиболее характерна железодефицитная анемия, на её долю приходится 50-80 %. Реже встречаются витамино – и белководефицитные анемии.
Факторы риска развития дефинитных анемий:
1. Недостаточное потребление с пищей железа (белка или витаминов)
1. Ранее искусственное или однообразное вскармливание
2. Недоношенность (из-за недостаточного накопления железа в печени плода т.к. Fe начинает откладываться в депо с 6-7 месяца в/утробной жизни)
3. Фоновые заболевания (гипотрофия, рахит, паратрофия)
4. Заболевания кишечника, дисбактериоз (нарушается всасывание Fe, витаминов и белка)
5. Инфекционные заболевания (Fe уходит в очаги воспаления)
6. Анемия беременных
7. Плохие социально-бытовые условия (плохой уход и питание)
Клиника анемии.
В начале заболевания признаки анемии часто остаются незамеченными, но при этом отмечается снижение аппетита, извращение вкуса (дети едят мел, глину, снег, ледяные сосульки) и обоняния, замедленная прибавка массы тела, повышенная раздражительность. Постепенно развивается несколько синдромов, которые могут в разных вариантах сочетаться между собой.
Эпителиальный синдром, Диспепсический синдром, Астеноневротический синдром, Сердечнососудистый синдром-, Гепато – лиенальный синдром -, Синдром иммунодефицита —
Хлороз.
Это анемия, встречающаяся у девочек в период полового созревания. Развивается на фоне эндокринных нарушений.
Основные клинические проявления хлороза:
Кожа бледная с зеленоватым оттенком, часто бывают обмороки. Беспокоит сердцебиение, слабость, утомляемость, головокружение ,со стороны ЖКТ- боли в эпигастрии, извращение аппетита, олиго- или аменоррея.
Принципы лечения анемии.
Заместительная терапия препаратами железа для перорального приема .
Для детей раннего возраста предпочтительнее: – Актиферрин по ½ ч.л. или 15-20 капель на 2-3 приёма в сутки.
- феррум-лек (в сиропе)
- гемофер (жидкий, дозируется в каплях)
- мальтофер (сироп)
При лечении хлороза – препараты железа с пролонгированным действием в виде драже:
- Тардифферон, Ферроградумент, таблетки- Сорбифер Дурулес, Ферронал или капсул- Ви-Фер, Актиферрин.
Суточная доза:
До года 3 мг/ кг ( по элементарному железу)
С 1до3 лет- 100 мг в сутки суточная доза
с3до6 лет- 100- 200 мг делится
старше – 200- 300 мг на2- 3 приема.
Назначаются до еды, в случае плохой переносимости во время еды, запивать кислыми соками, богатыми витамином С.
Нельзя запивать чаем и молоком, это ухудшает всасывание Fe из желудка.
Синтез Нb происходит ночью, поэтому препараты железа лучше давать с учетом биоритмов, т. е. с 18 до 22 часов в половинной суточной дозе за 1 или 2 приема .
Полная лечебная доза дается до ↑ НЬ до 120 – 130 г/ л, а затем ещё 1 – 2 месяца дается ½ – ⅓ от лечебной дозы (1-2 мг/кг) под контролем железа сыворотки и гемоглобина.
Профилактика.
Рациональное питание беременной, кормящей матери и ребенка- с достаточным содержанием витаминов и железа в пище. В продуктах растительного происхождения (яблоки, гранаты и т.д.) железо находится в форме ферритина, а в продуктах животного происхождения ( мясо, рыба ) в форме гема. Гем намного лучше всасывается в кишечнике и легче усваивается организмом.
Геморрагические диатезы
характеризуется общностью основных этиологических факторов, но имеющие клинические и лабораторные различия. Выделяют 3 типа.
- Вазопатии
геморрагический васкулит
Факторы риска возникновения геморрагических диатезов:
- перенесенная вирусная или бактериальная инфекция
- хронические очаги инфекций (хр.
тонзиллит, отит, гайморит, кариес)
- лекарственная и пищевая аллергия
- гельминтозы
- переохлаждение или гиперинсоляция
- наследственная предрасположенность.
- физические и психические травмы
Различают 5 форм ГВ;
Кожная (простая);
- Кожно-суставная;
- Кожно-абдоминальная;
- Почечная;
- Смешанная.
1. Клиника кожной формы ГВ:
Начинается с синдрома интоксикации (↑ t до 38 – 39°С, ↓аппетита, слабость, вялость, недомогание).
Через 1- 2 дня (реже в 1-е часы заболевания) появляются кожные высыпания на симметричных участках кожи нижних конечностей, ягодиц, предплечий , на пояснице и на лице. Сыпь м. б. в виде петехий или пятнисто – папулезных элементов.
Через некоторое время сыпь становится геморрагической, элементы её приобретают красно – багровую окраску. Заболевание протекает волнообразно , наблюдается 2-4 и более волн высыпания, поэтому одномоментно на коже имеются элементы сыпи, находящиеся на различной стадии развития. Сыпь, угасая, оставляет после себя коричневую пигментацию, которая исчезает через 2 недели.
2. Кожно- суставная форма:
Кожные высыпания сочетаются с поражением нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых, редко лучезапястных).
Поражение суставов несимметричные, выражены резкая отечность и болезненность, усиливающаяся при движениях. Активные движения в суставах ограничены. Изменения в суставах держатся 2-3 дня и проходят не оставляя деформации.
3 Кожно-абдоминальная форма
Начинается внезапно с появления острых, приступообразных болей в животе. Ребенок кричит, принимает вынужденное положение в постели (с приведенными к животу ногами).
Живот при пальпации болезненный. Часто присоединяется рвота с примесью крови или « кофейной гущей». Стул учащается до 10 раз. В стуле м.б. примесь свежей, алой крови или стул в виде мелены (черной липкой массы) – зависит от уровня поражения ЖКТ. На фоне кровотечения – кожа бледнеет, АД снижается, пульс становится частым, нитевидным. Абдоминальный синдром часто предшествует кожным высыпаниям, а иногда появляется после высыпаний.
4 Почечная форма:
Встречается редко и возникает со 2 – 4 недели заболевания.
Появляются боли в поясничной области, симптомы интоксикации, пастозность тканей, изменения в анализах мочи (протеинурия, микро или макрогематурия).
5. Смешанная форма:, Принципы лечения.
1 – госпитализация всех больных;
2 – строгий пастельный режим (расширение режима через 2 недели после угасания сыпи)
3 – гипоаллергенная диета:
- при почечной форме – стол № 7
- при абдоминальной – на 3 дня только парентеральное питание, затем стол № 1а, 1.
4 – антигистаминные препараты ( фенкарол, тавегил, супрастин )
5 – противовоспалительные (бутадион, волторен)
6 – спазмолитики при абдоминальной форме (но-шпа, баралгин)
7 – антиагреганты (курантил, трентал )
8- гепарин
9 – гормоны
Тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
— это группа заболеваний, характеризующаяся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови или их качественной неполноценностью, проявляющаяся геморрагическим синдромом.
Выделяют следующие формы тромбоцитопений- и патий:
1. Первичные:
а) идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура ( ИТП ) – болезнь Верльгофа
б) изоиммунные и врожденные формы (всего свыше 60 синдромов).
2. Вторичные
Развиваются у детей при токсикозе в острый период многих инфекционных заболеваний, при аллергических реакциях, при коллагенозах, при лейкозе, апластической анемии и др.
Болезнь Верльгофа (ИТП):
Это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и выражающееся в количественной и качественной неполноценности тромбоцитов.
Факторы риска развития ИТП:, Клинические проявления:
- симптомы интоксикации выражены умерено, температура субфебрильная;
— на коже ребенка, чаще в ночное время, спонтанно или после незначительной травмы появляются кровоизлияния в виде петехий (мелкоточечная сыпь) или экхимозов (синяки самых различных размеров и форм ), чаще на конечностях и туловище).
Цвет экхимозов постепенно изменяется от багрового до сине- зеленого и желтого, проходя все стадии цветения синяка за 3 недели.
При множественных кровоизлияниях кожа приобретает сходство со шкурой леопарда. Для клиники ИТП так же характерны носовые кровотечения, кровотечение из десен, из лунки удаленного зуба, тяжелые маточные кровотечения у девочек подросткового периода при менструации, которые продолжаются до 2-4 недель.
Лабораторная диагностика:
1. В OAK- снижение количества тромбоцитов вплоть до полного исчезновения (N 200 – 300 тысяч)
2. Увеличение времени кровотечения по методу Дуке до 20 минут и более (в N не более 4 минут).
Принципы лечения.
1. госпитализация всех больных;
2. строгий пастельный режим
3. гипоалергенная диета:
4. в/в – эпсилон – аминокапроновая кислота;
5. местно при кровотечениях : гемостатическая или желатиновая губка, фибриновая пленка, тампоны с эпсилон – аминокапроновой кислотой (ЭАК) или перекисью водорода;
6. средства, улучшающие агрегацию тромбоцитов: дицинон, адроксон, этамзилат и др
7. преднизолон (при длительных кровотечениях);
8. фитотерапия (тысячелистник, крапива, водяной перец, земляника, шиповник, арахис)
9. витамины С, Р, гр. В;
10. при тяжелых массивных кровотечениях, угрожающих жизни, проводится спленэктомия. Операция приводит к полному выздоровлению.
Профилактика:
Первичная (устранять факторы риска).
Вторичная (направлена на предупреждение обострения).
1. прививки – не ранее чем через год после обострения заболевания и полностью противопоказаны прививки живыми вакцинами;
2.девочкам подросткам (с ИТП) с 1 по 5 день менструации – назначается аминокапроновая кислота;
3.освобождение от физкультуры в основной группе;
4.«Д» наблюдение педиатром и гематологом 5 лет.
Детям запрещается загорать, принимать ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бутадион, вольторен, папаверин, курантил, анальгин, нитрофурановые, антибиотики пенициллинового ряда.
Коагулопатии., Гемофилия.
относится к наследственным заболеваниям, передающимся по рецессивному, сцепленному с X – хромосомой гену. Характеризуется трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными дефицитом плазменных факторов свертывающей системы крови.
Выделяют 3 вида гемофилии :
Гемофилия А: характеризуется дефицитом VIII фактора ( антигемофильного глобулина)
Гемофилия В – характеризуется дефицитом IX фактора (компонента тромбопластина плазмы)
Гемофилия С – характеризуется дефицитом XI фактора ( предшественника тромбопластина плазмы).
Механизм развития гемофилии.
При гемофилии А и В- наследование происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом, болеют мужчины. Заболевание передается от деда к внуку через дочь – «кондуктора». Патологическая хромосома наследуется дочерью от больного гемофилией отца, при этом сама она не болеет т. к. измененная X-хромосома отца у неё компенсируется полноценной X -хромосомой матери. Гемофилией С- болеют лица обоего пола, однако она встречается крайне редко и характеризуется белее легким течением.
Клинические проявления гемофилии:
1. Характерны массивные кровотечения с образованием обширных гематом подкожных и межмышечных.
2. Интенсивные боли в области гематом.
3. Кровоизлияния в суставы – гемартрозы. Поражаются крупные суставы – тазобедренный, коленный, локтевой, голеностопный. Суставы увеличиваются в объеме, резко болезненные, кожа на ними горячая. Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав приводят к анкилозу (тугоподвижности) и деформациям.
4. Характерны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже ЖКТ, почек, лунки зуба после удаления, особенно после в/м инъекций.
5. Кровотечения возникают не сразу, а спустя некоторое время после травмы.
6. Изменения в гемограмме: удлиняется время свертывания крови по Ли Уайту.
7. Снижено количество одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).
Принципы лечения:
1. строгий постельный режим
2. при гемофилии А вводят концентрированный антигемофильный глобулин (крио – преципитат) 15-50 ЕД/кг; при гемофилии В и С – нативную плазму по 150 – 300 Ед
3. местно- фибриновая пленка, гемостатическая губка, тромбин
4. при гемартрозах – иммобилизация конечности на 2-3 дня, холод
5. при массивном кровоизлияние в сустав – пункция с выведением крови и введением в полость сустава суспензии гидрокортизона.
Профилактика.
1. Медико-генетическое консультирование пациентов и членов семьи.
2. Постоянное наблюдение гематологом в антигемофильном центре.
3. Запрещены любые в/м и п/к инъекции! Только в/в!
4. Проведение заместительной терапии перед любыми хирургическими вмешательствами.
5. При малейших кровотечениях введение концентрированных антигемофильных препаратов.
6. Освобождение от физкультуры.
7. Прививки противопоказаны.
8. Противопоказан прием ацетилсалициловой кислоты
