Патология роста у детей [11,3 Кб] Информация о работе
Педиатрия лекция №6
ТЕМА: ПАТОЛОГИЯ РОСТА У ДЕТЕЙ
Физиология роста у детей: жизнь складывается из антенатального и постнатального периодов.
Механизмы регулирующие этот процесс:
- Плацентарные гормоны роста (сегодня еще не выделены, но доказана эффективность введения вытяжек из плаценты).
- Гормоны плода, но речь не идет не о гормонах щитовидной железы, надпочечников, а речь идет об инсулине и соматомединах — особых факторов продуцируемых печеночными клетками плода под влиянием соматотропного гормона матери.
Чем ближе к финалу внутриутробной жизни, тем эти факторы имеют меньшее значение. Более того, переношенная беременность не сопровождается адекватными прибавками в росте и массе (феномен торможения темпов роста).
Оптимальный процесс роста наблюдается в рамках физиологического периода беременности. Феномен торможения темпов роста определяется плацентарными факторами. Считается что этот феномен основан на том что матка растягиваясь выделяет какие — то факторы тормозящие развитие плода. Таким образом, отсюда можно сделать вывод что какие-то заболевания матери могут привести к торможению темпа роста.
Механизмы роста в постнатальном периоде можно разделить на 2 большие группы:
1. Эндокринные механизмы
2. Неэндокринные механизмы
Одним из главных факторов является щитовидная железа
1. Стимулирует хондрогенез, а значит является ведущим фактором определяющим линейный рост.
2. СТГ в меньшей степени контролирует дифференцировку тканей.
Как следствие заболеваний гипоталамуса либо гипофиза могут клинически проявлять себя существенным отставанием в росте ребенка.
Большое значение придается андрогенам вырабатываемых корковым веществом надпочечников.
1. Ускоряют процессы линейного роста и дифференцировки тканей
2. Благодаря им определяется второй пубертатный ростовой скачок, в этот период они стимулируют закрытие зон роста.
Таким образом, какая-то надпочечниковая патология характеризующаяся дисфункцией коркового отдела, например, более ранний выброс андрогенов приводит к закрытию зон роста, замедлению роста.
Глюкокортикоиды:
Эстрогены
Неэндокринные механизмы регуляции:
- Генетические факторы. Отдельные элементы генетической программы специально контролируют процессы роста. Например, дети с хромосомной патологией чаще характеризуются именно нарушением роста.
- ЦНС, сердечно-сосудистая, межуточный обмен пищеварительная система.
Для того чтобы ребенок рос и развивался нужен пластический материал, а это не только нормальная диететика, но и нормальное усвоение.
Общие закономерности роста и развития детей и подростков. Возрастная ...
... антропологии и геронтологии, гигиены, возрастной психологии и педагогики. Формирование ценности здоровья и ... периодизации учтены закономерности формирования организма и личности, относительно устойчивые морфофизиологические особенности человека, а также социальные факторы, связанные с обучением детей ... включает в себя три основных фактора; рост, дифференцировку органов и тканей, формообразование ...
Рост человека является интегративным показателем здоровья. Рост является показателем гармоничного взаимодействия систем организма. Существует множество причин, которые могут стать основой для отклонения в росте ребенка.
Существуют таблицы, формулы расчета нормального роста. Но важно отметить что должны учитываться региональные особенности.
В клинической практике чаще приходится встречаться с низкорослостью, чем высокорослость.
Классификация низкорослости. ( По этиологическому признаку)
1. Конституционально замедленный рост (семейно-индивидуальные особенности иначе гипопластики)
2. Алиментарные нарушения, связанные с недостатком питания
3. Заболевания костной системы: рахит, рахитоподобные заболевания, тубулопатии и др.
4. Хронические заболевания внутренних органов (врожденные энтеропатии, целиакия, муковисцидоз и др.)
5. Заболевания крови (лейкозы, гипопластическая анемия, таласемия и др.)
6. Заболевания ЦНС
7. Хромосомные болезни (напр. болезнь Дауна)
8 и 9 эндокринная патология.
Церебральная гипофизарная карликовость
1. Семейные случаи: у здоровых родителей рождаются дети с гипофизарным нанизмом. Объяснение этого: наследование некоторого мутантного гена, который контролирует выработку СТГ или СТГ-рилизинг-фактора, или существование некого наследования, которая обуславливает низкую активность вырабатываемого СТГ (выделяется, но малоактивен), или третье объяснение: СТГ вырабатывается в нормальных количествах и достаточно активен, но ткани не чувствительны к нему.
2. Спорадические случаи. Причины этих случаев: а. Родовая травма, механическая травма, гипоксия, кровоизлияния; б. Инфекция; в. опухоли гипофиза (аденома, краниофарингиома);
— Клинические проявления наследственной формы: дети рождаются с нормальной массой и ростом, но наблюдается активное отставание в росте с 2-4 лет жизни (наверно существует где-то депо гормона?).
По мере развития наблюдается отсутствие появления вторичных половых признаков. Дело в том что в рамках этого варианта выделяют:
- 4-5% прогностически благоприятный вариант заключающийся в изолированном дефиците синтеза СТГ. Развитие идет более или менее нормально (в половом и других отношении, остается низкорослость).
- 94-96% неблагоприятный вариант — поражение нескольких тропных функций. Стерильность.
Эти люди сохраняют детские пропорции и черта лица на всю жизнь. К сожалению, достаточно быстро наблюдается их увядание.
В клинике могут появляться симптомы гипотиреоза, реже надпочечниковой недостаточности. Интеллект может не страдать, но формируется определенный тип личности: негативизм, замкнутость, и др.
Наследственные заболевания нервной системы с поражением нервно- ...
... заболевания. В промежутках между курсами лечения в стационаре больные миопатией должны амбулаторно наблюдаться невропатологом, принимать витамины группы В, аскорбиновую кислоту, аминокислоты, анаболические гормоны. ... внимание наследственным заболеваниям нервной ... мышечном волокне. Так аденозинмонофосфат (АМФ) через систему протеаз осуществляет контроль активности ряда ключевых ферментов. Уровень ...
Несколько слов о спорадических случаях гипофизарного нанизма (единичных случаях в семье).
Чем они отличаются от предыдущего варианта:
1. Единичные эпизоды в семье.
2. Чаще всего дети рождаются ужу с низким ростом
3. Дальнейшее отставание в росте отмечается сразу после рождения (отличие от предыдущего вариант, где отставание наблюдается с 2-4 лет.
4. Уровень дефекта соматотропного гормона не столь выражен и поэтому у части детей все таки отмечается половое развитие, пубертатный ростовой толчок и закрытие зон роста.
5. В случае наследственной формы поздно появляются ядра окостенения и практические остаются открытыми зоны роста, то есть возможность воздействия препаратами на зоны роста и можно гипотетически добиться увеличения роста. А в случаях спорадической гипофизарной карликовости довольно быстро закрываются зона роста и воздействие на них не возможно.
6. Резкое отставание в интеллектуальном развитии.
Чтобы поставить диагноз спорадического гипофизарного нанизма, необходимо провести семейный анамнез, его внимательное изучение и проведение ряда исследований. Первые — это рутинные исследования, вторые — важнейшие, позволяющие определить уровень соматотропного гормона и тиреотропных гормонов. Во главе угла диагностики церебральной гипофизарной карликовости как первичного генеза, то есть первично-церебральная карликовость так и в случаях семейных вариантов — определение уровня соматотропного гормона и других тропных гормонов, так как в 96% случаях наблюдается сочетание дефицитом тропных гормонов.
ДИАГНОСТИКА.
1. Использование нагрузочных тестов: если уровень СТГ в сравнении с донагрузочным уровнем превышает или ниже контрольных показателей, то это имеет диагностическое значение. Используют физические нагрузки (велоэргометрию) или эндокринологические (глюкагон, инсулин) и если прирост СТГ ниже нормальных значений, то это говорит в пользу заболевания. Если уровень СТГ ниже 10 нг/мл то только в этом случае следует обращать внимание на этот показатель, более 10 нг/мл — это норма.
2. Диагностика ex juvantibus . Диагноз поставлен и назначения соответствующая терапия в случае эффективности лечения диагноз может быть подтвержден).
Если заместительная терапия не дает эффекта, необходимо искать другие варианты.
3. Рентгенологическое исследование:
- позднее появление ядер окостенения
- позднее закрытие зон роста (только во взрослом состоянии)
Дополнительные критерии:
- нередко сопутствующая гипохромная анемия
- изменения на ЭЭГ
Главное в диагностике — это клинические проявления, рентгенологическое исследование и определение уровня СТГ.
ЛЕЧЕНИЕ
1. Заместительная терапия — это основное в тактике лечения. Соматотропин 0.1-0.2 ЕД./кг подкожно или внутримышечно, в течение 3-х недель. Далее перерыв 1 неделя и снова трехнедельный курс соматотропина, перерыв и опять 3 недели введения СТГ — трехмесячный курс. Затем трехмесячный перерыв и повторение курса сначала.
Расовые различия. Уровень умственного развития
... является также то, что по мере изживания расовых предрассудков уменьшаются и расовые различия в интеллекте. Чернокожие дети становятся более похожими по уровню развития своих математических и вербальных способностей на белых детей. Эта ...
К сожалению, в ряде случае возможно развитие побочных эффектом, чаще аллергической природы, в связи с выработкой антител на препарат (раньше этот препарат получали и з крови приматов, так как СТГ обладает видоспецифичностью, потом стали получать синтетическим путем).
Если аллергические реакции слабо выражены то сложно временно прекратить введение препарата, если осложнение тяжелое, то необходима отмена СТГ.
В последние годы используется препарат хуматроп на основе ДНК — рекомбинантной технологии. Побочные эффекты от его использования наблюдаются значительно реже, так как более очищенный препарат. Используется по такой же схеме, как и СТГ в дозе 0.06 мг/кг подкожно или внутримышечно длительно (годами).
В ряде случае удается выйти на недостаточность СТГ, связанную с дефицитом рилизинг-фактором. В этом случае вводятся препараты содержащие эти факторы. Существуют несколько подходом к терапии: это использование только СТГ и чередование курсов СТГ и анаболических гормонов (нерабол, ретаболил, метандростенолон) курсами по 3 недели. Некоторые авторы рекомендую одномоментное назначение тех — и других. Третья схема — это чередование СТГ и тиреоидных гормонов тех случаях, когда у ребенка выявляется и дефицит тиреоидных гормонов. Наряду с этим ребенок должен находится на полноценном питании, получать витаминные препараты, биостимуляторы, ферменты и прочие симптоматические средства.
Вообщем то если верить данным литературы можно добиться особенно в случаях семейно карликовости, увеличения роста до 1.5 метров (так как открыты зона роста).
А в вариантах первично-церебральной карликовости, спорадических единичных случаях дела обстоят несколько хуже.
Примордиальный нанизм
Причины примордиального нанизма: некоторые считают этот вариант семейно-конституциональным, воздействие негативных факторов на плод во время беременности — однако причины точно не выяснены.
У таких детей при рождении выявляются признаки микроцефалии, гидроцефалии, черепно-лицевые дизостозы, то есть негармоничное развитие костей черепа. При динамическом наблюдении за этими детьми удается отметить, однако нормальную дифференцировку костной ткани, неплохие прибавки в росте (относительно небольшие), половое развитие соответствующее возрасту и они способны к созданию семей и воспроизведению нормальных детей. При физикальном и параклиническом исследовании не удается выявить изменения со стороны внутренних органов. Исследования уровня СТГ и других тропных гормонов не выявляет отклонений от нормы. Эти дети все-таки подрастают, единственное, что им не удается достичь пограничных нормальных показателей роста (это миниатюрные люди, они остаются низкорослыми на всю жизнь).
Необходимо дифференцировать примордиальный нанизм:
- церебральный гипофизарный нанизм
- гипотиреоз
- псевдопримордиальный нанизм (в основе его дефицит секреции половых гормонов).
В плане лечения примордиального нанизма можно пытаться использовать СТГ, однако это не приводит к нормальным прибавкам в росте. Возможно это связано с низкой чувствительностью тканей к СТГ у этих больных.
Характеристика основных процессов: рост, половое созревание, ...
... или рас. Гормон роста способствует росту в детском и юношеском ... клетки прекращают деление и только увеличиваются в размерах, его рост замедляется. Рост и ... каждый вид растений начинает и заканчивает рост, цветет и производит ... и потенциальным бессмертием. Жизнь многолетников удается продлить с помощью вегетативного размножения. У отводков можно вызвать образование корней (иногда при помощи гормонов) и ...
Гипопаратиреогенный нанизм
Патология роста связанная с функциональной недостаточностью околощитовидных желез. Различают 2 варианта:
- врожденный, которые может быть наследственным, частично сцеплен с полом, также может быть следствие негативного воздействия на плод.
- Приобретенный, связан с травмой паращитовидной железы либо с инфекцией, либо с отсутствие их (удаление по каким-либо причинам).
ПАТОГЕНЕЗ:
— дефицит паратгормона как следствие — нарушением кальциевого гомеостаза, нарушение нервно-мышечной возбудимости органов и тканей. Проявления: симптомы скрытой повышенной нервно-мышечной возбудимости — симптом Хвостека — покалачивание в области fossa canina вызывает сокращение крыльев носа и угла рта. Симптом Люста — отведение стопы в сторону при покалачивании по ноге ниже головки малоберцовой кости. Симптом Труссо: при сдавлении плеча кисть руки принимает форму руки акушерки. Симптом Маслова: при укалывании в области грудины — кратковременная остановка дыхания.
- Трофические изменения зубов, кожи, волос, ногтей (зубы коротки, широкая пульпа с очаговыми нарушениями эмали. Кожа сухая, очаговая депигментация, волосы утолщены, грубые, с элементами очаговой алопеции. Ногти толстые, грубые, ломкие).
- Снижение слуха
- снижение зрения (катаракта)
- нарушение функции кишечника (поносы)
- отставание в интеллектуальном развитии
- рентгенологически выявляется остеопороз, позднее появление ядер окостенения
- могут быть кризы с развитием гипопаратиреоидной тетании.
ДИАГНОСТИКА.
1. Исследование уровня кальция (гипокальциемия менее 2.2 ммоль/л)
2. Гиперфосфатемия более 1.6 ммоль/л
3. Удлинение интервала QT на ЭКГ
4. Снижение уровня паратгормона в крови.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ:
1. Рахит
2. Тубулопатии
3. Эпилепсия
4. Гипреинсулинизм (аденомы островков Лангерганса)
5. Почечная недостаточность
ЛЕЧЕНИЕ
1. Препараты кальция 3-4 г/сутки под контролем пробы Сулковича
2. Витамин Д2 300-400 МЕ и продолжить монотерапию витамина Д2 в дозе: детям до 1 году 50 тыс. МЕ/сут, после года 75-125 тыс. МЕ/сут.
3. Паратиреоидин 1-2 мл/сутки. Если развивается тетания то надо ввести внутривенно 10% кальция хлорид в дозе 1 мл/кг, не более 10 мл.
ВЫСОКОРОСЛОСТЬ. Гигантизм — рост более 2 -х метров.
Причины:
1. Врожденные (генетически детерминированная высокая чувствительность тканей к СТГ)
2. Приобретенные (травма, инфекция, эозинофильная аденома гипофиза).
Гигантизм характеризуется более пропорциональным развитием скелета, однако к школьному возрасту появляются признаки акромегалии, характеризующейся более сильным периостальным ростом с удлинением костей рук, носа и т.д. Повышенная утомляемость, головные боли. Нарушение зрения. Присоединение симптомов сахарного и несахарного диабета.
Если гигантизм неопухолевой этиологии то прогноз более благоприятный, но эти люди впоследствии склонны к астенизации, инфекциям и в перспективе появление симптомов сахарного и несахарного диабета.
Лечение симптоматическое, если опухоль то хирургическое лечение, лучевая терапия.
Галактоземия: симптомы, диагностика и лечение
... нарушений при галактоземии не достигает такой тяжести, как при фенилкетонурии. К 1-2 месяцам у детей с галактоземией ... болезни новорожденных. Лечение галактоземии Основная роль в лечении галактоземии принадлежит диетотерапии. Особенность питания при галактоземии заключается в ... обращенной речи. Диагностика галактоземии Для снижения риска развития осложнений при галактоземии необходимо как можно ...
[11,3 Кб]
Информация о работе
