Иммунодефицит у детей

Эссе

Общие сведения

Причины

Этиологическая структура первичных иммунодефицитов включает врожденные дефекты иммунной системы — как наследственные заболевания, так и пороки развития (эмбриопатии, фетопатии), возникшие под действием тератогенных факторов. Большинство случаев обусловлено генетическими аномалиями, передающимися аутосомно или сцепленными с половыми хромосомами. Причины вторичных форм более обширны и включают следующие категории:

  • Недостаточность питания. Дефицит белка приводит к недостатку строительного материала для иммунных молекул, вследствие чего снижается активность гуморального звена защиты. При нехватке эссенциальных микроэлементов и витаминов нарушается функционирование Т-клеточной системы.
  • Потеря иммуноглобулинов. В норме защитные молекулы постоянно циркулируют в крови, а при патологических процессах они усиленно выводятся из организма. Подобная ситуация наблюдается при нефротическом синдроме на фоне гломерулонефрита, массивных кровотечениях или лимфорее , обширных ожогах.
  • Экзогенные вредные воздействия. Иммунитет ухудшается под влиянием физических факторов: ионизирующего излучения, высокой или низкой температуры, радиоактивных волн, что часто связано с местом проживания ребенка. Причиной иммунного расстройства также может послужить загрязнение окружающей среды пестицидами и промышленными выбросами.
  • Инфекции . Иммунодефициты встречаются при заражении типичными детскими инфекциями (корью, краснухой , эпидемическим паротитом), могут быть результатом опасных хронических заболеваний — гепатита В, СПИДа , подострого склерозирующего энцефалита.

    Реже болезнь обусловлена бактериальной или протозойной инвазией.

  • Злокачественные новообразования. Нарушения защитных сил организма возникают при любых лимфопролиферативных процессах, поскольку они затрагивают процесс образования и функционирования иммунокомпетентных клеток. Недостаточность гуморального звена преимущественно вызвана миеломной болезнью .
  • Ятрогенные факторы. После спленэктомии страдает гуморальный иммунный ответ, поскольку селезенка является основным органом антителопродукции. Нарушения Т-клеточного звена зачастую отмечаются, когда проводится длительное лечение иммуносупрессорами, кортикостероидами, химиотерапевтическими препаратами.

Патогенез

Классификация

В детской иммунологии все иммунодефициты разделяют на 2 категории согласно причине появления: первичные (ПИД), связанные с врожденными факторами, и вторичные (ВИД), вызванные внешним воздействием или соматическим заболеванием. Вторые, в свою очередь, делятся на индуцированные, приобретенные и спонтанные. Среди ПИД выделяют 5 основных разновидностей:

5 стр., 2299 слов

Причины нарушения речи

... нарушениям речи относят также те, что связаны с неблагоприятными воздействиями на организм ребенка: ... недостаточность может быть одной из основных причин, нарушающих формирование речи. Дети раннего возраста, воспитывающиеся в среде с ... нарушений речи у детей важно учитывать так называемые критические периоды, когда происходит наиболее интенсивное развитие тех или иных звеньев речевой системы, в связи с ...

  • В-клеточные иммунодефициты . Самая распространенная форма, составляющая до 50% от общего числа патологий. Она обусловлена недостаточной продукцией защитных антител, которые в норме синтезируются при активации В-лимфоцитов. В эту категорию входят болезнь Брутона, гипер-IgM синдром, делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов.
  • Тклеточные иммунодефициты . Вызваны снижением количества или нарушением функциональной активности Т-лимфоцитов. К ним принадлежат синдром Ди Джорджи , первичный дефицит CD4-клеток, дефицит ИЛ-2.
  • Комбинированные иммунодефициты . Тяжело протекающие процессы, которые сочетают в себе признаки двух предыдущих форм. Встречаются в 30% случаев. К комбинированным патологиям относят синдром Вискотта-Олдрича , синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиоэктазия).

  • Дефекты фагоцитоза . При этой форме иммунодефицитов нарушается переваривание инфекционных агентов, возникают проблемы с антигенпрезентацией и выработкой антител. Сюда относят разные формы наследственных нейтропений .
  • Дефекты комплемента . Нехватка этого фактора делает невозможным уничтожение антигена после присоединения к нему антитела, поэтому наблюдается несостоятельность В-лимфоцитов. Такие состояния составляют не более 2% от иммунодефицитов у детей.

Симптомы иммунодефицита у детей

Основным признаком иммунодефицитов является инфекционный синдром, который встречается у 95-100% детей. Заболевание отличается затяжным и рецидивирующим течением, а стандартное лечение не дает результатов. При первичных иммунодефицитах, которые протекают более тяжело, часто сочетается несколько инфекций разной локализации, что ухудшает состояние ребенка. Типичными маркерами являются гнойные отиты (6-8 раз в год), синуситы (4 раза в год), пневмонии (1 раз в полгода).

У детей с первичными иммунодефицитами, как правило, возникает задержка роста и нервно-психического развития. Она наиболее характерна для дефицитов клеточного звена, которые сопровождаются хронической диареей, мальабсорбцией и мальдигестией . У 18% детей болезнь дополняется системными аллергическими реакциями, в 6% случаев — аутоиммунными поражениями тканей.

Клиническая картина иммунодефицитов отличается при нарушениях Т-клеточного или В-клеточного звеньев иммунитета. В первом случае симптомы проявляются сразу после рождения, у младенца выявляются кандидоз полости рта , гнойничковые высыпания на коже, затяжная диарея. Позже присоединяются рекуррентные вирусные и микотические инфекции, наблюдается гепатоспленомегалия и костные аномалии.

Для дефицита В-клеточного иммунитета характерно начало после 6-месячного возраста, когда из крови ребенка исчезают материнские антитела. Типичным симптомом являются затяжные респираторные инфекции, вызванные бактериальной флорой или микоплазмами. Если лечение отсутствует, начинаются менингоэнцефалиты, артриты, энтеровирусные гастроэнтериты .

3 стр., 1404 слов

Доклад: Патогенез, клиника, диагностика и лечение синдрома Маллори-Вейсса

... брюшной стенки и сепсиса. Таким образом, одним из путей улучшения показателей лечения больных с синдромом Меллори-Вейсса является ранняя операция при тяжелой степени кровопотери и современное ... консервативное лечение при средней и легкой степени геморрагии. Зашивание трещины стенки желудка и ...

Вторичный иммунодефицит протекает в легкой форме, если он не спровоцирован ВИЧ-инфекцией или онкологическими процессами. При ВИД повышается частота ОРВИ и кишечных инфекций, болезни хуже поддаются терапии, а выздоровление наступает медленнее. Больных относят к группе длительно и часто болеющих детей . При отсутствии медицинской помощи и коррекции иммунитета возможно отставание в физическом развитии, снижается успеваемость в школе.

Осложнения

Диагностика

При первом обследовании ребенка иммунолог-аллерголог собирает подробный анамнез о всех перенесенных заболеваниях и полученных прививках, факторах риска беременности и родов, материально-бытовых и экологических условиях проживания. Для обнаружения дефектов иммунного ответа и установления их причин назначают ряд инструментальных и лабораторных методов, основными из которых являются:

  • Иммунограмма. Врач оценивает количество Т- и В-лимфоцитов и их соотношение, смотрит на уровни разных типов иммуноглобулинов. Полученные показатели сопоставляются с симптоматикой и данными общеклинических тестов. Для оценки тяжести и течения иммунодефицита выполняют несколько иммунограмм в динамике.
  • Анализы крови. Гемограмма показывает признаки воспалительного процесса, по наличию лейкопении судят о недостаточном иммунном ответе. В биохимическом исследовании интересует значение острофазовых белков, протеинограммы. Ставится тест на ВИЧ, ИФА или РИФ на другие специфические инфекции.
  • Расширенные тесты . Для выявления клеточного иммунодефицита проводится исследование на Т-рецепторные эксцизионные кольца, серологическое HLA-типирование. Чтобы оценить нарушения фагоцитоза, применяется проточная цитометрия, оценка хемотаксической активности нейтрофилов. Недостаточность системы комплемента определяется с помощью теста CH50.
  • Пренатальная диагностика. Многие ПИД удается выявить во время беременности, если у родителей отягощена наследственность. Для пренатального скрининга осуществляют биопсию ворсин хориона , цитологию амниотической жидкости или анализ фетальной крови.

Лечение иммунодефицита у детей

Консервативная терапия

Лечебная схема подбирается с учетом формы патологии, причины и степени ее тяжести. Для большинства вторичных иммунодефицитов основу терапии составляет ликвидация факторов риска и устранение хронических вялотекущих инфекций. Это позволяет нормализовать работу иммунной системы. Лечение первичных иммунодефицитов у детей сложное и комплексное, оно включает 3 основных направления:

  • Заместительная терапия . При дефиците гуморального звена рекомендуют длительное и постоянное введение гамма-глобулинов с антителами. Таким образом работа иммунной системы восстанавливается, пациенты доживают до зрелых лет и ведут активный образ жизни.
  • Антибиотикотерапия . Лечение противомикробными препаратами применяется для ликвидации основного кинического проявления иммунодефицитов — бактериальных и грибковых инфекций. Чтобы минимизировать риски длительного употребления антибиотиков, показаны пробиотики, антимикотики.
  • Иммуномодулирующее лечение . Использование иммуномодуляторов у детей, страдающих первичными иммунодефицитами, не так эффективно, как при вторичных нарушениях иммунитета, но в ряде случаев препараты усиливают эффективность заместительного лечения. Они активируют систему фагоцитоза, нормализуют функции Т-лимфоцитов.

Хирургическое лечение

При нарушении В-клеточной системы иммунитета перспективным методом терапии является пересадка костного мозга . Процедура ликвидирует врожденные аномалии, нормализует выработку и активность лимфоцитов, оказывает пожизненный лечебный эффект. Для коррекции патологии Т-лимфоцитов производят трансплантацию тимуса как основного источника иммунных клеток у детей.

13 стр., 6178 слов

«Иппотерапия как один из методов лечения детей с ДЦП

... меры позволяют снизить двигательную дисфункцию. 1.2. Роль иппотерапии в реабилитации детей с ДЦП Одним из современных методов лечения детей с ДЦП – это иппотерапия – лечебная гимнастика на лошади. В чем ... зависимости от заболевания наездника и задач, для решения которых используется иппотерапия. Иппотерапия — это лечебная гимнастика на лошади. С древнейших времен известно благотворное влияние на ...

Прогноз и профилактика