Нейробластома у детей

Реферат

Введение, Нейробластома


1. Заболеваемость

Нейробластома встречается только у детей. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Средний возраст — 2 года. 90 % случаев обнаруживается до 5-летнего возраста. Нейробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием в раннем детстве (14 %), в ряде случаев обнаруживается при рождении, может сопровождаться врождёнными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается.

2. Особенности опухоли

Нейробластома обладает рядом свойств, которые отсутствуют у других злокачественных новообразований:

  • Способность к спонтанной регрессии : нейробластома может самопроизвольно регрессировать даже в случае больших размеров опухоли с массированными метастазами.
  • Способность к созреванию (дифференцировке) , редко — трансформации в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).

  • Способность к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов .


3. Клиническая картина

Большая часть опухолей обнаруживается в забрюшинном пространстве, чаще всего — в надпочечниках. Реже встречается в средостении и шее.

Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.

К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:

  • опухоль в брюшной полости
  • отёк
  • похудание,
  • боли в костях, обусловленные метастазами
  • анемия
  • лихорадка.

Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев).

При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной констистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

10 стр., 4514 слов

Реферат связь способностей с успешностью выполнения деятельности

... жизненного опыта в овладении данной деятельностью. В связи с этим особо важное значение приобретает проблема соотношения в способностях врожденного и приобретенного, наследственно закрепленного ... способностей и существенно важных компонентов деятельности — знаний, навыков и умений, подчеркивает их единство. Способности обнаруживаются только в деятельности, и притом только в такой деятельности, ...

Метастазы нейробластомы чаще всего образуются в костях, костном мозгу и лимфатических узлах. Реже метастазы локализуются в коже и печени; очень редко — в головном мозгу. Симптоматика в данном случае определяется тем, какой орган поражён метастазами:

  • быстрое увеличение печени
  • образование на коже голубоватых узлов
  • боли в костях
  • увеличение лимфоузлов
  • анемия, кровоизлияния и другие проявления, характерные для лейкозов


4. Диагностика

Диагностика нейробластомы заключается в гистологическом исследовании самой опухоли или её метастазов. Кроме того, она определяется по выявлению вовлечения в процесс костного мозга с повышенным содержанием катехоламинов или их производных: ванилилминдальной, гомованилиновой кислот и дофамина в крови (или в моче).

Уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислот повышены у 85 % больных, уровень дофамина — у 90 % больных нейробластомой. Контроль содержания этих веществ позволяет следить за развитием опухоли.

Другие способы определения степени развития болезни.

  1. Место первичной опухоли — УЗИ, КТ, МРТ.
  2. Грудная клетка — рентгенография, КТ.
  3. Брюшная полость — УЗИ, КТ.
  4. Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая рентгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.
  5. Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG)*.
  6. Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).

  7. Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.
  8. Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.


5. Клиническая классификация

Стадии развития нейробластомы:

  • Стадия I: T1 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N0 — нет признаков поражения лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия III: Tl , T2 — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см, N1 — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М0 —нет признаков отдаленных метастазов. Т3 — единичная опухоль более 10 см, Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, М0 — нет признаков отдаленных метастазов.
  • Стадия IVA: Tl , T2 , ТЗ — единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см, Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, Ml — есть отдаленные метастазы.
  • Стадия IVB: Т4 — множественные синхронные опухоли. Nx — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. Мx — любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов.

По международной классификации развитие нейробластомы подразделяется на следующие стадии:

10 стр., 4544 слов

Опухоли головы и шеи

... опухолей головы и шеи по состоянию регионарных лимфатических узлов (N): Nx - регионарные лимфатические узлы не доступны оценке; N0 - нет поражения регионарных лимфатических узлов; N1 - метастазы в отдельные лимфатические узлы ... обеих сторон. При IV стадии (распространение опухоли на кости, язык, шею, двусторонние метастазы в лимфатические узлы, отдаленные метастазы) показано паллиативное облучение ...

  • Стадия I: Локализованная опухоль в пределах зоны первичной локализации; опухоль удалена с микроскопическими признаками её остатков или без них; макроскопически подтвержденное отсутствие метастазов в лимфоузлах по обе стороны позвоночника
  • Стадия IIA: Односторонняя опухоль с удалением большей её части; отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон
  • Стадия IIB: Односторонняя опухоль, удаленная полностью или большая её часть; есть метастатическое поражение односторонних лимфатических узлов
  • Стадия III: Опухоль распространяется на противоположную сторону с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов или без него; односторонняя опухоль с метастазами в противолежащих лимфатических узлах; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон
  • Стадия IV: Широко распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях скелета, легких и других органах
  • Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг


6. Лечение

При лечении нейробластомы применяют следующие методы противоопухолевой терапии:

  • Хирургический метод
  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Трансплантация костного мозга

В случае своевременного обнаружения опухоли производится удаление первичного опухолевого узла. Как правило, опухоль не рецидивирует при наличии оставшихся опухолевых клеток, что также отличает нейробластому от других злокачественных опухолей.

Химиотерапия нейробластомы включает применение винкристина, циклофосфамида, цисплатина, доксорубицина, вепезида, тенипозида и мелфалана. Противоопухолевой активностью к нейробластоме обладают также ифосфамид и карбоплатин.

Лучевая терапия используется не во всех случаях ввиду её опасности для организма маленького ребёнка. Однако она показана к применению при нерезектабельных опухолях или метастазах, малоэффективности использованной химиотерапии, а также для устранения возможных рецидивов.

Как разновидность лучевой терапии применяют введение в опухоль радиоактивного изотопа иода 131 I, который избирательно накапливается нейробластомой.

Лечение на стадиях I, II заключается в хирургическом вмешательстве, которому предшествует химиотерапия. Как правило, в III стадии нейробластома уже неоперабельна, что делает обязательной предоперационную химиотерапию, которая позволяет добиться существенной регрессии опухоли до резектабельных размеров. На IV стадии обязательна высокодозная химиотерапия, хирургическая операция и пересадка костного мозга.

4 стр., 1736 слов

Опухоли печени у детей ( ) — Педиатрия и детская хирургия ...

... терапии, выживаемость несколько улучшилась. Этиология: Все большее внимание при изучении этиологии опухолей печени у детей уделяют ... метастазов в лимфоузлы и нарушение целостности опухоли Наличие метастазов в лимфоузлы без нарушения целостности опухоли Стадия IIIB. Наличие метастазов в лимфоузлы и нарушение целостности опухоли. Наличие метастазов в лимфоузлы без нарушения целостности опухоли Стадия ...


7. Прогноз

Как правило, нейробластома диагностируется уже на IV стадии, когда 5-летняя выживаемость больных не превышает 20 %. Прогноз наиболее благоприятен у детей раннего возраста, особенно когда нет метастазов в костный мозг. В целом, выживаемость больных составляет около 50 % (49-55 %).

По стадиям выживаемость: на 1-й стадии до 100 %, на 2-й стадии — 94 %, на 3-й стадии 60 % (67-57 %), на 4-й стадии — 10-20 %. Для 4S-стадии для детей в возрасте до 1 года выживаемость составляет около 75 %.

Данный реферат составлен на основе .