БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
РЕФЕРАТ
На тему:
«Патологическая анатомия и классификация ДМПП. Дефект межжелудочковой перегородки»
МИНСК, 2008
Патологическая анатомия и классификация ДМПП
При нарушении нормального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок могут образовываться различные формы дефектов межпредсердной перегородки. Если происходит закрытие отверстия первичной межпредсердной п регородки — образуется первичный дефект (10%).
Если развитие вторичной перегородки предсердий нарушено, образуется вторичный дефект.
Первичный ДМПП располагается в нижнем отделе межпредсердной перегородки непосредственно над предсердножелудочковыми отверстиями (верхним краем межжелудочковой перегородки).
Первичный ДМПП может быть изолированным (крайне редко), чаще сочетанным с расщеплением септальной створки митрального (редко трикуспидального) клапана. Сочетанныи первичный ДМПП рассматривают как неполную форму атриовентрикулярной коммуникации (АВК).
При редкой полной АВК дефект предсердия распространяется до межжелудочковой перегородки и сочетается с расщеплением створок перегородки как митрального, так и трехстворчатого клапанов. При этом все четыре камеры сердца сообщаются между собой.
Вторичные ДМПП (90%) всегда имеют нижний край межпредсердной перегородки, отделяющий дефект от уровня предсердно-желудочковых клапанов.
По локализации вторичные ДМПП делятся на:
- центральные (66%);
- верхние, или дефекты верхнего венозного синуса (5%), расположенные под устьем верхней полой вены (ВПВ) и, как правило, сочетающиеся с частичным аномальным впадением правых легочных вен в ВПВ или правое предсердие;
- нижние, или дефекты нижнего венозного синуса (1%), расположенные в устье нижней полой вены (НПВ);
- множественные дефекты;
- общее предсердие или трехкамерное сердце (1%) — полное отсутствие межпредсердной перегородки.
Патофизиология
Сброс артериальной крови из левого предсердия в правое предсердие (градиент 2-3 мм рт. ст.) приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, перегрузке правого желудочка объемом. Это вызывает гипертрофию миокарда правого желудочка. Позднее развитие легочной гипертензии при ДМПП (после 16-20 лет) связано с рядом факторов: отсутствием непосредственного воздействия высокого давления (ЛЖ при ДМЖП) на сосуды легких, передачей нормального или слегка повышенного Давления из ПЖ в ЛА, значительной растяжимостью правых отделов сердца, высокой резервной емкостью легочных сосудов и их низким сопротивлением.
Ринолалия. Структура речевого дефекта. Классификация ринолалий
... раковин; при полипах в носовой полости; при искривлении перегородки носа и при опухолях носовой полости. Задняя закрытая ринолалия у ... с утечкой воздуха через носовые ходы и тем самым не получают слухового подкрепления у детей. ... на свой дефект, повышенная возбудимость и др. В устной речи отмечаются обедненность и аномальные условия протекания долингвистического развития детей с ринолалией. ...
Легочная гипертензия с РАС развивается медленно по органическому типу, но имеет неблагоприятный прогноз. Декомпенсация правого желудочка также развивается относительно поздно.
При первичном ДМПП отток артериовенозной крови происходит на уровне предсердий и одновременно через лоскут митрального клапана, разделенный от ЛЖ к ЛП, поэтому возникает перегрузка объемом обоих желудочков. Это приводит к гипертрофии миокарда обоих желудочков. Левое предсердие может быть расширено из-за митральной регургитации.
Открытое овальное окно не является пороком развития. Его заражение происходит в период от 1,5 месяцев до 20 лет, и у 25% здоровых взрослых людей овальное окно остается открытым. Однако открытое овальное отверстие не работает, так как давление в левом предсердии больше, чем в правом, и «клапан» овального отверстия закрыт. Только при высоком давлении в правом предсердии, превышающим давление в ЛП (хроническая тромбоэмболия легочной артерии, первичная легочная гипертензия и т. д.), может происходить сброс крови справа налево. Это может вызвать парадоксальную эмболию в системном кровотоке из правых отделов сердца и венозной системы при первичной или вторичной легочной гипертензии.
Клиника и диагностика ДМПП
В раннем детстве большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни. С возрастом (во второй половине детства, юношеском и даже взрослом возрасте) появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку и сердцебиение при физической нагрузке по сравнению со сверстниками. Почти у 2 /3 больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты и пневмонии в связи с гиперволемией малого круга кровообращения. При первичном РАС клинические проявления заболевания проявляются раньше.
При объективном исследовании может наблюдаться некоторая задержка физического развития, бледность кожных покровов, нередко «сердечный горб» у детей старшего возраста. При пальпации определяется усиленный правожелудочковый (эпигастральный) толчок. При первичном РАС можно определить усиление апикального импульса и даже систолический тремор. Границы сердца, как правило, расширены. Аускулътативно над сердцем во втором-третьем межреберье выслушивается умеренной интенсивности систолический шум, расщепление II тона надлегочной артерией (отставание закрытия клапана легочной артерии).
У детей первых лет жизни такой шум напоминает функциональный шум, что способствует поздней диагностике порока. К 5-7 годам интенсивность шума усиливается. Генез шума до конца не ясен. Считают, что он связан с функциональным (относительным) стенозом легочной артерии (увеличенный кровоток через неизмененное фиброзное кольцо легочного клапана).
При первичном ДМПП с митральной недостаточностью выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: над верхушкой — систолический шум недостаточности митрального клапана с проводимостью в левую аксиллярную область; во втором-третьем межреберье слева — систолический шум ДМПП.
На ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка и частичной блокады правой ветви. Также могут быть обнаружены признаки гипертрофии левого желудочка, перегрузки левого предсердия, блокады переднезадней ветви левой ветви при первичном ДМПП.
Роль медицинской сестры в организации ухода за детьми с пороками сердца
... сестринского процесса у детей при пороках сердца. Предмет изучения: сестринский процесс при пороках сердца. Объект исследования: особенности сестринского ухода за детьми с пороками сердца. ... клапаны левых отделов сердца (митральный, несколько реже аортальный), реже трикуспидальный и очень редко клапан легочной артерии. ... непрерывно-рецидивирующие, а также первичные и возвратные.[3] Патогенез ...
ЭхоКГ. На одномерном изображении косвенными признаками РАС являются увеличение правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При двухмерной ЭхоКГ (В-режим) непосредственно визуализируется межпредсердная перегородка из парастернальной позиции по короткой оси сканирования, а также в проекции 4 камер с верхушки сердца. Расщепление переднего митрального лоскута при первичной ДМПП определяется по короткой оси левого желудочка на уровне клапана. Исследование Doppler-KG позволяет оценить регургитацию на митральном и трикуспидальном клапанах, рассчитать давление в легочной артерии.
Рентгенологически определяется увеличение правых отделов сердца, ствола легочной артерии, увеличение легочного сосудистого рисунка за счет гиперволемии. При первичном ДМПП можно определить увеличение как желудочков, так и предсердий.
Катетеризация сердца и ангиокардиография используются при сопутствующих дефектах или в неясных случаях. Признаками ДМПП являются:
- некоторое повышение давления в ПЖ и ЛА (может определяться небольшой градиент между ПЖ и ЛА в 15-20 мм рт. ст.);
- повышенное содержание кислорода в пробах крови из ппа вого предсердия (ПП) по сравнению с пробами из полых вен;
- прохождение катетера из ПП в левое предсердие (ЛЩ через ДМПП и сброс контраста в обратном направлении (через овальное окно сброс отсутствует);
- симптом «гусиной шеи» и заброс контраста в ЛП из ЛЖ (левосторонняя вентрикулография) при первичном ДМПП
Течение заболевания и его осложнения. Вторичные РАС имеют естественное благоприятное течение в первые два-три десятилетия жизни. Средняя продолжительность жизни составляет 36-40 лет; имеются наблюдения за больными, прожившими 70 и более лет. Однако большинство из них становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет. Основные осложнения — легочная гипертензия и сердечная недостаточность.
Пациенты с неполной АВК без операции умирают в возрасте до 20-30 лет от сердечной недостаточности, легочной гипертензии, бактериального эндокардита и сердечных аритмий.
Лечение
Оперативное лечение показано практически всем больным с ДМПП. В раннем детстве операция показана при тяжелом клиническом течении с симптомами сердечной недостаточности. Чаще всего операция проводится в дошкольном или школьном возрасте.
Закрытие вторичных ДМПП выполняется в условиях экстракорпорального кровообращения (ЭКЮ путем ушивания или (при больших дефектах) пластики заплатой из аутоперикардиальной (ксеноперикардиальной) или синтетической ткани. Реже вторичный ASD устраняется методом закрытого сердцебиения или эндоваскулярным методом.
Первичный ДМПП устраняется в условиях ЭКК и медикаментозной кардиоплегии. Разделенная фасция ушита, дефект зашит пластырем.
Результаты оперативного лечения. Летальность после оп рации закрытия вторичных ДМПП не превышает 1-2%. В 5% случаев наблюдается гемодинамически незначимая реканализация дефектов. Хорошие отдаленные результаты наблюдаются у пациентов, оперированных до развития легочной гипертензии.
Сердечная недостаточность у детей
... асцит, в легких выслушиваются постоянные застойные хрипы. Ребенок вялый, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна. IV степень сердечной недостаточности у детей Диагностируется кардиогенный шок, характеризующийся артериальной гипотонией, ...
Госпитальная летальность при первичном ДМПП колеблется от 3 до 7%. Среди осложнений, приводящих к летальному исходу, следует отметить сердечную недостаточность, возникшую в результате неадекватной коррекции митрального клапана или сужения субаортального тракта, полную атриовентрикулярную блокаду, нарушения сердечного ритма. Отдаленные результаты у большинства больных хорошие. Лишь 5% больных нуждаются в повторной операции на митральном клапане.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Aнатомия межжелудочковой перегородки. Межжелудочковая перегородка условно делится на перепончатую и мышечную части. Последняя состоит из приточной, трабекулярной и отточной частей.
Патанатомия и классификация
Размеры дефектов бывают от 1-2 мм до 20-25 мм в диаметре. Выделяют большие дефекты (величина их сходна с диаметром аорты), средние (10-15 мм), малые (до 5-6 мм).
Нередко ДМЖП сочетается с ДМПП, ОАП, коарктацией аорты, аортальным стенозом и др. Особое место занимает ВСД при аортальной недостаточности, расположенной, как правило, субаортальной. Перепончато-перимембранозная часть межжелудочковой перегородки выступает опорой синусов Вальсальвы, поэтому ее отсутствие способствует распаду створок аорты и развитию недостаточности аортального клапана.
Классификация ДМЖП по локализации.
—перимембранозный дефект (самый частый) — приточный, трабекулярный, инфундибулярный;
- отточный дефект (инфундибулярный, надгребешковый) 1 субартериальный, мышечный;
- мышечный дефект (редко) — приточный, трабекулярный.
Патофизиология. Артериальная кровь из Л Ж фактически сбрасывается в ЛА вместе с венозной кровью правого желудочка, откуда по малому кругу кровообращения возвращается в левые отделы сердца, что приводит, прежде всего, к объемной перегрузке левого желудочка и гипертрофии его миокарда.
Сразу после рождения отмечается перекрестный или небольшой левоправый (артериовенозный) сброс крови через ДМЖП в силу почти одинакового давления в обоих желудочках. Постепенно давление в легочной артерии падает (физиологическая инволюция строения легочных сосудов), градиент давления между желудочками повышается, и сброс крови также увеличивается. Компенсирующий спазм легочных сосудов предотвращает их переполнение кровью. Так развивается функциональная фаза легочной гипертензии, обусловливающая развитие гипертрофии миокарда ПЖ. При длительном существовании порока развивается органическая фаза легочной гипертензии, в результате чего возникает перекрестный, а затем и праволевый сброс крови (синдром Эйзенменгера).
При этом систолический шум становится короче и постепенно может исчезнуть, а появляется диастолический шум пульмональной недостаточности (Грехема-Стила) и цианоз.
Клиника и диагностика ДМЖП
Диагноз ДМЖП обычно устанавливается на раннем этапе в родильном доме на основании тяжелых аускультативных симптомов. Время проявления первых признаков дефекта определяется размером дефекта и объемом кровяного выделения.
При больших и средних перимембранозных дефектах у малыша вскоре появляется одышка и утомляемость во время кормления, в результате чего ребенок становится голодным, беспокойным и отстает в физическом развитии. У таких Детей отмечаются повышенная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность и небольшой периферический цианоз кожных покровов. Часто возникает кашель, усиливающийся изменением положения тела, развивается повторная пневмония, трудно поддающаяся лечению. При осмотре может выявляться сердечный горб. Верхушечный толчок усилен, смещен влево вниз. Существенно усилен эпигастральный толчок. Границы сердца расширены. Определяется систолическое дрожание в третьем-четвертом межреберье слева от грудины (струя крови, проходя через дефект и правый желудочек, направлена на его стенку, прилежащую к грудной стенке).
Синдром полости в легочной ткани, скопления жидкости и воздуха в плевре
... грудной клетки при дыхании, тахипноэ. Синдром скопления жидкости в плевральной полости (гидроторакс) Для этого синдрома характерно скопление невоспалительной жидкости (транссудата) - при сердечной недостаточности или скопление воспалительной жидкости (экссудативный плеврит) или скопление крови ...
Аускулътативно определяется связанный с первым тоном грубый систолический шум с эпицентром в третьем-четвертом межреберье слева от грудины Редко эпицентр этого шума выслушивается во втором-третьем межреберье (при надгребешковом ДМЖП).
Определяется также акцент и расщепление II тона над легочной артерией. У большинства детей этой группы в первые месяцы жизни выявляются признаки выраженной сердечной недостаточности — увеличение печени и селезенки, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких, особенно с левой стороны (сдавление нижней доли увеличенным сердцем).
С возрастом состояние и самочувствие многих из этих детей улучшаются за счет уменьшения отношения размера ДМЖП к общему объему сердца. Проявления недостаточности кровообращения значительно уменьшаются или исчезают. Однако основные признаки заболевания сохраняются.
При малых перимембранозных дефектах жалоб, как правило, нет. Основное проявление порока — систолический шум в третьем или четвертом межреберье слева от грудины. Со временем могут появиться жалобы на повышенную утомляемость, признаки увеличения левого, а затем и правого желудочка, признаки умеренной легочной гипертензии.
При малых мышечных дефектах (болезнь Толочинова-Роже) жалоб и клинических проявлений порока нет, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности в четвертом-пятом межреберье слева от грудины. С возрастом интенсивность шума уменьшается, и он может исчезнуть (спонтанное закрытие дефекта).
При небольших дефектах регистрируется нормальная ЭКГ или ЭКГ с признаками повышенной активности ЛЖ или умеренной гипертрофии его миокарда. По мере повышения давления в ЛА присоединяются признаки перегрузки, а затем и гипертрофии миокарда ПЖ. При больших и средних дефектах аналогичные признаки появляются рано.
ЭхоКГ. Однофакторная эхокардиография позволяет определить только косвенные признаки дефекта: увеличение полости ЛЖ и дилатацию поджелудочной железы с развитием легочной гипертензии. При двумерной эхокардиографии выполняется прямое определение размера и местоположения дефекта. Для локализации дефекта перепончатой части перегородки используется проекция 4-х камер.
Рентгенологически при небольших дефектах патологических изменений сердца и легких может не быть. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному типу, ствол и ветви легочной артерии расширены, чаще преобладает увеличение Л Ж. При легочной гипертензии можно обнаружить расширение обоих желудочков.
Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны больным с ДМЖП при необходимости уточнения степени легочной гипертензии и подозрении на сопутствующие ВПС. Признаками ДМЖП являются повышенная оксигенация венозной крови в ПЖ, сброс контрастного вещества из ЛЖ в правый и его поступление в ЛА.
Внутричерепная гипертензия
... временный) синдрома внутричерепной гипертензии из состояния декомпенсации в его компенсированную стадию. Дальнейшее повышение внутричерепного давления сопровождается усилением клинических признаков внутричерепной гипертензии, которые трудно ... чиханье, натуживание. Нарастание гипертензионной головной боли и других признаков внутричерепной гипертензии могут провоцировать сгибание и разгибание шеи и ...
Течение заболевания и его осложнения. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23-27 лет, при малых размерах дефекта — около 60 лет. Основные осложнения ДМЖП — легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, сердечная недостаточность, пневмония, инфекционный эндокардит. Наибольшая смертность среди крупных DIV наблюдается в раннем детстве: более 50% детей умирают в возрасте до одного года.
Лечение
Медикаментозное. При сердечной недостаточности у детей раннего детства перед операцией и в послеоперационном периоде назначают дигоксин, диуретики и витаминотерапию.
Хирургическое. В раннем детстве хирургическое лечение обычно показано при больших дефектах и развитии осложнений: легочная гипертензия, рефрактерная сердечная недостаточность, рецидивирующая пневмония, гипотрофия II-III степени. Операция может выполняться даже в первые дни или недели жизни ребенка.
При незначительных дефектах, отсутствии жалоб и нарушений общей и внутрисердечной гемодинамики операция не показана. Больные подлежат динамическому наблюдению. При тенденции к повышению давления в Л А (даже при отсутствии жалоб) операция показана.
При давлении в Лос-Анджелесе, приближающемся к 60-75% системного артериального давления, прогноз операции сомнительный. Уравновешенное давление в желудочках или праволевый сброс (синдром Эйзенменгера) являются противопоказанием к операции.
Методы оперативного лечения. Все вмешательства выполняются в условиях искусственного кровообращения и медикаментозной кардиоплегии трансстернальным путем. Мелкие дефекты устраняют правосторонней атриотомией и ушиванием дефекта П-образными швами. При больших и средних дефектах производят пластику ДМЖП заплатой из синтетической, ксеноперикардиальной или стабилизированной (глутаровым альдегидом) аутоперикардиальной ткани. При ДМЖП с выраженной аортальной недостаточностью помимо пластики дефекта выполняют пластическую операцию на створках аортального клапана или (редко) его протезирование.
Эндоваскулярное транскатетерное закрытие малых VIV в настоящее время находится в стадии разработки.
Результаты оперативного лечения. При своевременно выполненных операциях госпитальная летальность не превышает 1-5%. При значительной легочной гипертензии летальность увеличивается до 10%. Отдаленные результаты в большинстве случаев (около 80%) хорошие.
ЛИТЕРАТУРА
[Электронный ресурс]//URL: https://psychoexpert.ru/referat/defekt-mejjeludochkovoy-peregorodki-u-detey/
1. Сердечно-сосудистая хирургия./ под ред. Буравского В.И., Бокерия Л.А., М: Медицина, 2002г.
2. Литман И. Оперативная хирургия, Будапешт, 1992г.
3. Маколкин В.М., Приобретенные пороки сердца, М.: Медицина, 1986г.
4. Новиков В.И. Методика эхокардиографии, СПб, СПбМАМО, 1994г.
