этого термина снимает ответственность с врача-стоматолога за выяснение общего заболевания. В эту группу включены заболевания, не укладывающиеся по своим клиническим проявлениям и прогнозу в нозологические формы. Для них характерны следующие признаки:
1. неуклонное, как правило, быстрое прогрессирование выраженных процессов разрушения всех тканей пародонтального комплекса (десны, периодонта, костной ткани) на протяжении 2-3 лет, сопровождающееся выпадением зубов;
2. сравнительно быстрое образование пародонтальных карманов с гноетечением, смещением и расшатыванием зубов;
3. своеобразные рентгенологические изменения с преобладанием вертикального вида резорбции костной ткани и образованием костных карманов, кистообразный вид деструкции и полное растворение костной ткани (остеолиз) за сравнительно короткий период времени. Остеолиз, например, наблюдается у детей при синдроме Папийона-Лефевра, когда поражается пародонт молочного прикуса и выпадают временные зубы.
Необходимо хотя бы кратко рассмотреть заболевания пародонта при синдромных поражениях. Понятие «синдром» некоторыми авторами определяется как совокупность симптомов, объединенных общим патогенезом и проявляющихся в виде характерных признаков при некоторых патологических состояниях организма. К сожалению, синдромов, относящихся к поражению пародонта, отечественными стоматологами описано очень мало.
1. Синдром Папийона-Лефевра
синдром пародонт эктодермальный
Синдром Папийона-Лефевра — это редкая форма эктодермальной дисплазии, характеризующаяся ладонно-подошвенной кератодермией, сопровождающейся пародонтитом с ранним началом.
Распространенность заболевания примерно оценивается как 1/250000 — 1/1000000 человек. Соотношение распространенности среди мужчин и женщин составляет 1:1. Синдром Папийона-Лефевра встречается во всех этнических группах.
Диффузная ладонно-подошвенная кератодермия с эритематозными пятнами сыпи развивается в возрасте от одного до четырех лет, при этом проявления обычно сильнее на подошвах, чем на ладонях. Псориазиформный гиперкератоз может переходить на дорсальные поверхности ладоней и стоп (распространение на соседние поверхности), реже очаги встречаются на конечностях (коленях, локтях).
Вслед за поражениями кожи возникает выраженный гингивит, который быстро прогрессирует, переходя в пародонтит с лизисом кости альвеолярных отростков и ранней потерей молочных зубов. При переохлаждении и во время эпизодов острого пародонтита поражения кожи обостряются.
Основные клинические синдромы при заболеваниях легких
... методы лечения будут различны. 1. Основные клинические синдромы при заболеваниях легких Синдром легочного уплотнения: 1. Инфильтрат (пневмонический, туберкулезный, эозинофильный). 2. ... края легких, ослаблением везикулярного дыхания, появлением влажных мелкопузырчатых хрипов, иногда крепитации. 2. Плевральный синдром Плевральный синдром - это совокупность симптомов, характерных для поражения плевральных ...
В детстве явление пародонтита рецидивирует с быстрой потерей молочных зубов. Зарегистрировано несколько случаев синдрома Папийона-Лефевра с неострым пародонтитом и/или пародонтитом с поздним началом. Половина пациентов синдром Папийона-Лефевра подвержена повышенной восприимчивости к системным инфекциям и инфекциям кожи(фурункулёз, кожные абсцессы, пиодермия, гнойный гидраденит , инфекции дыхательных путей и т.д.).
У пациентов могут также возникать гипергидроз со зловонным запахом, фолликулярный гиперкератоз, дистрофия ногтей или обызвествление твердой мозговой оболочки. В очень редких случаях зарегистрирована связь синдрома Папийона-Лефевра со злокачественной меланомой или плоскоклеточным раком.
Стоматологов прежде всего интересует- пародонтолиз, который характеризуется прогрессирующей деструкцией связочного аппарата периодонта и костной ткани альвеолярных отростков челюстей. Характерно, что разрушение никогда не переходит на тело челюсти, а ограничивается альвеолярным отростком.
Первые проявления заболевания возникают обычно в возрасте двух-трех лет, когда появляется подвижность молочных зубов, отечность и гиперемия десен, сильная кровоточивость, возникающая спонтанно и при чистке зубов. Быстро образуются пародонтальные карманы с обильным гнойным отделяемым, нередко абсцедирование. Все это сопровождается появлением неприятного запаха изо рта.
Прогрессирующая деструкция костной ткани быстро приводит к потере всех молочных зубов, после чего воспалительный процесс в полости рта стихает и вновь рецидивирует с прорезыванием постоянных зубов. Изменения прогрессируют вплоть до полного лизиса альвеолярного отростка, и только после этого патологический процесс в полости рта прекращается.
Основным причинным фактором заболевания считается мутация гена, кодирующего образование лизосомального фермента катепсина С (дипептидиламинопептидазы).
При этом мутации могут подвергаться разные участки гена, что отражает разнообразие проявлений болезни. Так, описаны случаи возникновения пародонтолиза без кератодермии и наоборот.
Полное отсутствие связи между поражением кожи и пародонта приводит к ситуации, когда успешное лечение кожных проявлений синдрома не сопровождается улучшением состояния тканей пародонта. Следствием дефекта гена является поражение системы полиморфно-ядерных лейкоцитов. Прежде всего, это проявляется нарушением фагоцитоза, хемотаксиса и опсонизации нейтрофильных гранулоцитов. Изменение их реактивности приводит к выделению большого количества цитокинов — прямых повреждающих факторов. При этом в клетках тканей пародонта обнаруживается большое количество IL-1 и IL-8, являющихся свидетельством того, что пациент — носитель возбудителя агрессивной формы пародонтита. Наряду с этим описано и снижение концентрации защитных факторов полости рта (лизоцим, лактоферрин, лактопероксидаза, sJg A) при синдроме Папийона-Лефевра.
Гистологическое исследование обнаруживает в тканях пародонта массивный воспалительный инфильтрат с преобладанием плазмоцитов, изучение же первых моляров не показало морфологических аномалий в строении цемента корня. На фоне иммунологических дефектов в тканях пародонта и периферической крови связочный аппарат зубов подвергается атаке особенно агрессивных пародонтопатогенных бактерий, ферменты и продукты жизнедеятельности которых играют основную роль в лизисе костной ткани.
Идиопатические заболевания пародонта
Остеолиз, например, наблюдается у детей при синдроме Папийона-Лефевра, когда поражается пародонт молочного прикуса и выпадают временные зубы. Понятие «синдром» Остановимся лишь на некоторых синдромных ... к полному рассасыванию костной ткани пародонта и выпадению зубов в течение 2-3 лет. Десмодонтоз (юношеский пародонтолиз) - этиология заболевания неизвестна. Предполагается значение наследственного ...
Основное значение имеют такие микроорганизмы, как Actinobacillus actinomycetemcomitans (A.a.), Prevotella intermedia (P.i.), Porphyromonas gingivalis (P.g.), Fusobacterium nucleatum (F.n.).
Эти бактерии относятся к облигатным анаэробам и также имеют большое значение в возникновении других форм агрессивного пародонтита (препубертатный, ювенильный и быстропрогрессирующий), однако во всех случаях специфическое инфицирование отсутствует, что не позволяет считать эти микроорганизмы возбудителями данного заболевания. Обнаружение этих бактерий возможно путем селективного культивирования или использованием полимеразной цепной реакции (PCR), а также регистрацией увеличенных титров антител (особенно Jg G 1 подкласса).
Также встречаются сообщения об обнаружении в экссудате пародонтальных карманов вирусов Эпштайн-Барра (тип 1) и цитомегаловирусов, однако окончательно роль этих микроорганизмов в возникновении и развитии заболевания не выяснена.
2. Клинические проявления
Клинически синдром Папийона-Лефевра характеризуется ороговением кожн ладоней и стоп: участки гиперкератоза чередуются с участками повышенного слущивания эпидермиса. На коже локтей и коленей, тыльной поверхности рук и ног образуются очаги эритемы, сухости и шелушения, псориазоподобные бляшки. Степень кератоза варьирует от легкого шелушения до чрезмерного ороговения кожи. Состояние кожи ухудшается в зимний период, вплоть до появления глубоких болезненных трещин. Гистологически в участках поражения кожи выявляют гиперкератоз, иногда паракератоз, акантоз, небольшие периваскулярные воспалительные инфильтраты.
У детей с синдромом Папийона-Лефевра снижена сопротивляемость инфекции, они часто болеют, характерно развитие гнойных инфекций кожи, которые могут осложниться бактериемией и абсцессом печени. У многих пациентов определяются дистрофические изменения ногтей (поперечные борозды, узуры) и гипергидроз, вызывающий неприятный зловонный запах ладоней и подошв. Реже выявляют внутричерепные кальцификаты, деформирующий артроз, остеопороз и остеолиз фаланг, подвывихи межфаланговых суставов. При углубленном исследовании у детей с синдромом Папийона-Лефевра выявляют снижение функции нейтрофилов, лимфоцитов или моноцитов. Общее состояние детей нарушается редко, только при осложнениях бактериальных инфекций.
Развитие и прорезывание зубов происходит в обычные сроки. Первые признаки воспаления десны появляются в период прорезывания временных зубов. Гингивит быстро переходит в пародонтит, образуются пародонтальные карманы с гнойными выделениями и грануляциями, абсцедированием, развивается деструкция пародонта, обнажаются корни зубов, зубы становятся подвижными, изменяют свое положение, выпадают. На рентгенограмме определяются лакунарные и воронкообразные очаги деструкции костной ткани челюстей .
После потери временных зубов воспалительный процесс останавливается, деструкция альвеолярной кости прекращается, десна выглядит здоровой. При прорезывании постоянных зубов патологический процесс возобновляется и приводит к их потере. Лишь иногда третьи моляры остаются непораженными. Разрушение костной ткани полностью прекращается после выпадения всех постоянных зубов.
Гингивит у детей: особенности диагностики, клинического проявления и лечения
... диагностики гингивитов у детей ... стоматологии. Диагностика гингивита Основанием для установления диагноза служат данные анамнеза заболевания и жизни, а также объективного исследования. Стоматологическое обследование ребенка ... у детей в клеточном инфильтрате доминируют Т-лимфоциты, а у взрослых - В-лимфоциты. Эпителий прикрепления у временных зубов является более толстым, чем у постоянных зубов. ...
3. Диагностика
Диагностика базируется на клинических признаках.
Стоматологическая рентгенография позволяет выявить атрофию альвеолярной кости.
Исследования функции нейтрофилов обнаруживают аномалии хемотаксиса и фагоцитоза полиморфоядерных лейкоцитов.
Биопсия кожи позволяет обнаружить гиперкератоз с очаговым паракератозом, умеренную периваскулярную инфильтрацию, гипергранулез и акантоз.
Биохимический анализ показывает потерю активности гена CTSC.
Результаты диагностики подтверждаются генетическими исследованиями.
Дифференциальная диагностика проводится с двумя редкими заболеваниями, представляющих собой аллельные варианты синдрома Папийона-Лефевра: синдром Хаима-Мунка и препубертатный/агрессивный пародонтит. К другим заболеваниям с подобными дерматологическими характеристиками относятся локализованная эпидермолитическая ладонно- подошвенная кератодермия (Вернера), кератодермия Меледа, синдром Ховела-Эванса, болезнь Грейтера и точечный кератоз.
Антенатальная диагностика теоретически возможна, но случаи ее проведения не зарегистрированы.
Болезнь с аутосомно-рецессивным типом наследования. Родителям больного ребенка следует предложить генетическое консультирование, в ходе которого им необходимо сообщить о 25% риске наследования мутации, которая вызывает болезнь их потомством.
4. Лечение
Лечение базируется на пероральном приеме ретиноидов, смягчающих течение ладонно-подошвенной кератодермии и замедляющих лизис альвеолярных костей. В целях замедления прогрессирования пародонтита рекомендуется также принимать антибиотики, поддерживать надлежащую гигиену ротовой полости и использовать ополаскиватели для рта. В конечном итоге молочные или постоянные зубы удаляются и заменяются зубными имплантатами. Терапия антибиотиками также применяется для лечения рецидивирующих инфекций. Этретинат (синтетическое производное ретиноевой кислоты) показал многообещающие результаты в лечение синдрома Папийона-Лефевра. Несмотря на тщательный уход за зубами, все пациенты, в конце концов, остаются без собственных зубов к началу взрослой жизни. Ожидаемая продолжительность жизни нормальная.
Литература
[Электронный ресурс]//URL: https://psychoexpert.ru/kontrolnaya/sindrom-papiyona-lefevra/
1. Елизарова В.М. Стоматология детского возраста: учебник: в 3ч. -2-е изд., перераб. и доп./ В.М. Елизарова. -М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. -Ч. 1. Терапия. — с.480.
2. Акуленко Л.В., Алпатова В.Г и др. Детская стоматология: учебник/ В.Г. Алпатова и др.-М.: Общество с ограниченной ответственностью Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа»,2017.
3. Головкин А.В. Кератодермии//Клинические лекции по дерматовенерологии и косметологии: учеб. пос. для студ. высш. учеб. заведений, рек. ЦМК по высшему медицинскому образованию МЗ Украины. -Д.: Просвета, 2014. -С. 351-367.
Реферат синдром шегрена
... панкреатитах нет синдрома Шегрена. А гастрит при болезни Шегрена сочетается с сухим конъюнктивитом, сухим стоматитом. аутоиммунный болезнь паренхиматозный паротит 8. Лечение Лечение начинают с ... аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии III критерия. Дифференциальная диагностика Диагностика основывается в первую очередь на наличии ...
4. Персин Л.С., Елизарова В.М., Дьякова С.В. Стоматология детского возраста. — Изд. 5-е, перераб. и доп. — М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2016. —с. 640.
5 .Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология: Болезни кожи. -5-е изд., перераб. и доп. -М.: Деловой экспресс, 2016. -768 с.
6.Эпономический справочник по синдромной патологии под редакцией А.А. Гаранина и И.Е. Поверенновой. — Самара: Издательско-полиграфический комплекс «Самарская Губерния»,2015
7. Успешное лечение пародонтита при синдроме Папийона-Лефевра/Закиров Т.В., Бимбас Е.С. //Стоматология детского возраста ипрофилактика.-2014-№2
8. Клинический случай синдрома Папийона-Лефевра/Акулинушкина Д.В., Дзюбич Л.И., Дикова О.В. //Огарев-onlain.-2018.-15.-с5.
9. Клинический случай синдрома Папийона-Лефевра/ Рувинская Г.Р., Силантьева Е.Н.//Вятский медицинский вестник.-2019-№2.-с103-105.
10. Резорбция корней зубов. Анализ алгоритмов диагностики и лечения, применяемых в практике врачами стоматологами./Лоос Ю.Г., Макеева И.И., Парамонов Ю.О. //Российский стоматологический журнал.-2018.-№3.-с.156-158
11. Молекулярно-генетические механизмы развития заболеваний пародонта/Байдик О.Д., Салюкова Д.В., Сысолятип П.Г и др.//2017.-№3.-с.4-7.
12. Журбенко В.А. Роль соматической патологии в развитии заболеваний тканей пародонта // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2016 — №1 (часть 1).
-С. 92
13. Общие факторы развития заболеваний пародонта/Журбенко В.А/ НАУКА В СОВРЕМЕННОМ ИНФОРМАЦИОННОМ ОБЩЕСТВЕ/Материалы XIII международной научно-практической конференции. н.-и. ц. «Академический»//2017.
14. De Vree H., Steenackers K., De Boever J.A. Periodontal treatment of rapid progressive periodontitis in 2 sublings with Papillon- Lefevre syndrome: 15-year follow-up // J Clin Periodontol. 2000. May. №27 (5).
Р. 354-360.
15. Fayiza Y.K., Suhail M.J., Mubashir M. Papillon-Lefevre syndrome: Casere port and review of the literature. J. Indian. Soc. Periodontol. 2012 Apr-Jun; 16 (2): 261-265.
