Нет ни одного заболевания, при котором в той или другой мере не была бы втянутая центральная нервная система. При любом патологическом процессе возникает раздражение нервных окончаний данного участка поражения. Это раздражение передается соответствующими нервными проводниками в нервные центры и вызывает соответствующую реакцию со стороны нервной системы. Я в своей работе затрону врожденные заболевания нервной системы (далее н.с.) у детей.
Симптоматика нарушений
Симптоматика нарушений н.с. бывает весьма разнообразна, что может затруднить постановку диагноза, особенно в детском возрасте.
От таких ярких симптомов, как судороги, параличи, нарушения чувствительности, высокие или низкие сухожильные рефлексы, умственная отсталость до симптомов, на первый взгляд с нервной системой не связанных, например энурез при эпилепсии или кожная сыпь и зуд при нейродермите.
Повреждения нервной системы у новорожденных могут возникать как внутриутробно (пренатально), так и во время родов (интранатально).
Если вредные факторы действовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, возникают тяжелые, часто несовместимые с жизнью пороки.
Если же повреждающее воздействие было оказано на ребенка после 28 недель внутриутробного развития, то у ребенка никаких пороков не будет, но может возникнуть какое-либо заболевание у нормально сформированного ребенка.
Неблагоприятное влияние на ребенка могут оказать различные острые или хронические заболевания матери, работа на вредных химических производствах или работа, связанная с различными излучениями, а также вредные привычки родителей — курение, алкоголизм, наркомания.
На растущем в утробе матери ребенке могут неблагоприятно сказываться тяжелые токсикозы беременности, патология детского места — плаценты, проникновение инфекции в матку.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
При обследовании больного младенца определяется расширение желудочковой системы головного мозга, выявляемое с помощью УЗИ головного мозга, и регистрируется повышение внутричерепного давления (поданным эхо-энцефалографии).
При гипертензионно-гидроцефальном синдроме может преобладать либо гидроцефалия, проявляющаяся расширением желудочковой системы головного, вследствие избыточного накопления цереброспинальной жидкости (ликвора) в желудочках мозга или подпаутинном пространстве, что сопровождается их расширением, либо гипертензионный синдром с повышением внутричерепного давления. При преобладании повышенного внутричерепного давления ребенок беспокоен, легко возбудим, раздражителен, часто громко кричит, сон чуткий, ребенок часто просыпается. При преобладании гидроцефального синдрома дети малоактивны, отмечаются вялость и сонливость, иногда задержка развития.
Психологическая коррекция особенностей развития детей при сложных ...
... определяется необходимостью развития системы специального образования детей с ДЦП, имеющими задержку психического развития в связи с гуманистическими тенденциями развития общества и степенью востребованности данной системы По ... первичная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы. Оптимальное развитие такого ребенка может происходить только при условии адекватного воспитания и обучения. В ...
Нередко при повышении внутричерепного давления дети таращат глазки, периодически появляется симптом Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), а в тяжелых случаях может отмечаться симптом «заходящего солнца», когда радужная оболочка глаза, как заходящее солнце, наполовину погружена под нижним веком; иногда появляется сходящееся косоглазие, малыш часто запрокидывает голову назад. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в мышцах ног, что проявляется тем, что при опоре он встает на «цыпочки», а при попытке ходьбы — перекрещивает ножки. Прогрессирование гидроцефального синдрома проявляется усилением мышечного тонуса, особенно в ногах, при этом рефлексы опоры, автоматической ходьбы и ползания снижены.
В случаях тяжелой прогрессирующей гидроцефалии могут возникать судороги.
Гидроцефалия
Гидроцефалия может протекать с повышением внутричерепного давления и с нормальным внутричерепным давлением.
Причиной врожденной гидроцефалии, развивающейся внутриутробно, являются, как правило, различные внутриутробные инфекции — цитомегалия, сифилис, токсоплазмоз, острые вирусные инфекции, краснуха и пр., а также порок развития мозга. В родах может произойти внутри-желудочковое кровоизлияние, которое также может стать причиной гидроцефалии.
Причиной приобретенной гидроцефалии, развивающейся после рождения, чаще всего являются перенесенные воспалительные инфекции и заболевания головного мозга.
Синдром двигательных нарушений. Парез и паралич
болезнь даун паралич гидроцефалия
При заболеваниях параличом или парезом наблюдается снижение тонуса в мышечных группах (конечностях, лице, глотке и т. д.) до полного исчезновения. Паралич может возникнуть из-за гибели или повреждения двигательного нейрона (центрального или периферического) или его отростков.
Среди парезов выделяют:
- монопарез — поражение только одной конечности;
- гемипарез — поражение руки и ноги с одной стороны;
- верхний парапарез — поражение обеих рук;
нижний парапарез —
поражение обеих ног;
тетрапарез —
поражение обеих рук
и обеих ног.
Двигательные нарушения возникают при повреждении двигательного нервного пути, который состоит из двух нейронов — центрального и периферического.
Центральный двигательный нейрон располагается в коре головного мозга в двигательной зоне передней центральной извилины. Его длинный отросток проходит через основные глубокие структуры мозга, в том числе и через ствол мозга, отдавая при этом волокна к ядрам черепно-мозговых нервов. На границе продолговатого и спинного мозга волокна центрального двигательного нейрона переходят на противоположную сторону, попадают в боковые канатики спинного мозга и спускаются в их составе до самых нижних отделов. По ходу спинного мозга от двигательного пути отходят волокна к каждому сегменту, заканчиваясь у клеток передних рогов спинного мозга.
Семиотика поражения нервной системы у детей
... судороги. Синдром двигательных нарушений Синдром двигательных нарушений диагностируется у большинства детей с перинатальной патологией ЦНС. Двигательные расстройства связаны с нарушением нервной регуляции мышц в сочетании с повышением или понижением мышечного тонуса. Все ...
Повреждение центрального двигательного нейрона на любом его отрезке приводит к немедленному развитию центрального «спастического» пареза, который имеет очень типичные признаки: повышение мышечного тонуса (гипертонус), высокие сухожильные рефлексы (гиперрефлексия), патологические стопные знаки.
Второй нейрон двигательного пути — периферический — это двигательные клетки передних рогов, располагающиеся на всем протяжении спинного мозга сверху вниз. Волокна от периферических нейронов выходят в составе передних корешков из спинного мозга и участвуют в образовании сплетений, из которых формируются смешанные периферические нервы, содержащие чувствительные и двигательные нити. Заканчивается двигательный второй нейрон в мышцах. Повреждение второго нейрона двигательного пути на любом его отрезке приводит к развитию периферического «вялого» пареза или паралича конечности, для которого типичны понижение мышечного тонуса (гипотония), снижение сухожильных рефлексов (гипорефлексия) с последующим «похуданием», атрофией мышц.
Проявлением пониженного мышечного тонуса при вялом парезе в ногах является характерная «поза лягушки» — ноги раскладываются, отпадают в стороны. По этой же причине при парезе в одной ноге можно выявить симптом «отпадающей стопы», который свидетельствует о слабости мышц этой ноги. При вялых парезах преимущественно в нижних отделах обеих ног (в стопах) может иметь место симптом «пяточных стоп», когда врач без труда может коснуться тылом стопы новорожденного передней поверхности его голени.
Напротив, при спастических парезах рук бросаются в глаза крепко сжатые в кулачок кисти, а ручки согнуты в локтевом суставе, при этом иногда в складках ладоней даже появляются опрелости. Обращает на себя внимание своеобразная «тугоподвижность» в конечностях.
Миатонический синдром
Миатонический синдром — один из самых частых неврологических симптомо-комплексов в неврологии новорожденных. Со временем он может исчезнуть полностью, но у некоторых детей последствия остаются на всю жизнь. Результатом выраженного снижения мышечного тонуса у подрастающих детей является чрезмерная подвижность во всех суставах конечностей до слышимого хруста, переразгибание (рекурвация) в локтевых и коленных суставах, когда рука или нога при разгибании имеет форму дуги. Для таких пациентов типичен симптом «большого пальца», когда ребенок может спокойно пригнуть большой палец кисти к предплечью.
Обычно у них наблюдаются задержки моторного развития: такие дети несколько позднее начинают держать голову, сидеть, ходить. Они предпочитают сидеть, а начиная ходить, часто падают, быстро устают.
Самый главный отличительный признак миатонического синдрома от других состояний, при которых возможно снижение мышечного тонуса, — сочетание равномерного снижения мышечного тонуса с выявленными невропатологом высокими сухожильными рефлексами. Причина этого — поражение двигательного пирамидного пути на том же уровне ствола мозга, где находится ретикулярная формация.
Судорожный синдром
«Эпилепсия»— греческое слово, переводится как «схватывать» или «нападать». Статистические данные говорят о том, что около 50 миллионов людей на планете страдают этой болезнью! Причинами, разрушающими нормальную биоэлектрическую активность головного мозга, формирующими эпилептическую активность, являются нарушения соотношений между активными веществами, медиаторами головного мозга тормозящего и возбуждающего характера. Также имеют значение нарушения проницаемости нервных клеток и водно-солевого обмена.
Нервно-психическое развитие детей первого года жизни
... детей со слишком напряженным мышечным тонусом, который наблюдается в 1 месяцы жизни. К счастью, благодаря заботливому уходу и терпению родителей, большинство детишек преодолевают эти трудности и в своем развитии ... Лишь к концу первого месяца родители ... ребенка. Если его ротик морщится, кулачки сжимаются, и он нервно перебирает ножками, значит пришла пора отдохнуть. Периоды активности и покоя в жизни ...
До поры до времени все эти патологические процессы протекают незаметно, но начинают проявляться при травмах головного мозга, нарушениях мозгового кровообращения, опухолях, инфекциях, интоксикациях. В ряде случаев для развития эпилепсии бывает достаточно наследственных факторов, врожденной предрасположенности.
Различают локализованные и генерализованные формы эпилепсии. Локализованные формы иначе называют еще локальными, фокальными или парциальными. В таких случаях эпилептический очаг локализован в определенной области коры мозга. При генерализованных формах весь мозг принимает участие в процессе припадка. Возможно этапное развитие эпилептического процесса: начавшись как локальный, приступ затем трансформируется в генерализованный. Такие эпилептические приступы называют вторично генерализованными.
Первая фаза судорог — тоническая, проявляющаяся напряжением мышц туловища и конечностей. В этой фазе на 30-40 секунд останавливается дыхание, лицо становится синюшным. Затем дыхание восстанавливается, приступ переходит в тоническую стадию. Начинаются ритмические подергивания в руках, ногах. Подергивания рук и ног — это клонические судороги.
Судороги утихают, а после них развивается постприпадочный сон. Из-за тонической судороги жевательных мышц больной может прокусить язык. На высоте припадка возможно непроизвольное мочеиспускание. Заканчиваются приступы обычно благополучно.
В проявлении больших генерализованных приступов у детей отмечено много особенностей
Судороги у ребенка могут быть только тоническими или только клоническими. Ребенок «напрягается, вытягивается, становится напряженным, твердым». У детей, особенно грудных, как правило, не бывает пены изо рта, прикусывания языка. Редко припадки сопровождаются мочеиспусканием, а сон после приступа — более легкий, кратковременный, может и вообще отсутствовать, после пробуждения часто не возникает сонливости, замедленности реакций, вялости. У детей чаще, чем у взрослых, после эпилептического припадка, когда возвращается сознание, обнаруживается слабость в руке и ноге на одной стороне (гемипарез).
Для постприпадочного гемипареза свойственно быстрое восстановление двигательных функций конечностей. Слабость в руке и ноге сохраняется несколько часов, лишь очень редко остается до одного-двух дней.
Одиночный эпилептический припадок сам по себе не представляет угрозы жизни ребенку. Однако если эпилептические пароксизмы следуют один за другим и самостоятельно не прекращаются, а их продолжительность достигает нескольких часов и суток, такое состояние называется эпилептическим статусом. Возникновение статуса требует реанимационных мероприятий.
У больного внезапно выключается сознание. Через несколько секунд сознание возвращается и человек как ни в чем не бывало продолжает действие или работу, которой был занят до приступа. Однако некоторые больные при малых припадках ощущают и понимают, что с ними что-то произошло. Для малых припадков свойственна большая частота: от нескольких раз до десятков и сотен раз в день.
Эпилепсия у детей
... эпилепсию, когда приступы повторяются постоянно, и эпилептические припадки, когда приступы единичные, иногда даже однократные, у детей чаще всего появляются на фоне высокой температуры (фебрильные судороги). При эпилептических припадках (приступах) изменений в структуре мозга ...
Малые эпилептические припадки весьма разнообразны, но двигательной «бури», падений, как при большом эпилептическом припадке, не бывает.
У детей первого года жизни эпилептические припадки называют младенческими спазмами. Они могут иметь характер симптоматической (вторичной) генерализованной эпилепсии. В основе заболевания лежат различные патологические состояния: нарушения обмена аминокислот, неправильное развитие структуры головного мозга — дисгенезия, грубые поражения головного мозга в результате родовой травмы, бывшего внутриутробного кислородного голодания (гипоксии) или инфекционного поражения головного мозга.
Аффективно-респираторные пароксизмы
У детей младшего и дошкольного возраста встречаются так называемые миоклонические приступы: мгновенные подергивания в руках, лице, сочетающиеся с секундными отключениями сознания. Миоклонические пароксизмы могут протекать доброкачественно, но встречаются и злокачественные симптоматические формы.
Для некоторых эпилептических припадков характерна связь с ритмом смены сна и бодрствования: если припадки наступают перед пробуждением или сразу после него, говорят об «эпилепсии пробуждения». Существует так называемая «ночная эпилепсия», когда припадки наступают только во сне.
Нелеченная эпилепсия у детей первых лет жизни часто приводит к грубым нарушениям психики и речевого развития. Однако многое зависит от особенностей эпилептического процесса. В некоторых случаях у одного и того же больного можно наблюдать сочетание нескольких видов пароксизмов, в этом случае говорят о полиморфных припадках.
Заслуживают внимания аффективно-респираторные пароксизмы у детей, так как иногда они являются предвестниками эпилепсии. Эти приступы развиваются на фоне сильного плача, то есть выраженной гипервентиляции, которая и провоцирует развитие эпилептического приступа. При сильном плаче дыхание останавливается, носогубный треугольник синеет, часто ребенок напрягается или, наоборот, обмякает, иногда возможно отключение сознания. Такие приступы чаще всего встречаются у детей первого года жизни. О них нужно знать, для того чтобы вовремя обратиться к неврологу и провести необходимое обследование.
Генетические поражения Н.с.
Могут наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типам. Относительно выраженная системность поражения Н.с. при этих заболеваниях позволяет подразделять их на группы с преимущественным поражением пирамидной системы, подкорковых образований, мозжечка и его связей, нервно-мышечные заболевания. Наиболее часто встречаются Дауна болезнь, Шерешевского — Тернера синдром, Клайнфелтера синдром и др. Наследственная природа ряда хронических прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы (например, миастения, сирингомиелия) не установлена.
Дауна болезнь
Обусловленная аномалией хромосомного набора (изменением числа или структуры аутосом), основными проявлениями которой являются умственная отсталость, своеобразный внешний облик больного и врожденные пороки развития.
В основе заболевания в подавляющем большинстве случаев лежит трисомия по 21-й паре хромосом, т. е. вместо двух имеются три хромосомы, в связи с чем во всех клетках содержится по 47 хромосом [кариотип 47, XX (XY), + 21]. Поскольку частота рождения детей с Д. б. резко возрастает у женщин старше 35—40 лет, полагают, что дополнительная 21-я хромосома в большинстве случаев возникает в результате нерасхождения хромосом во время созревания женской половой клетки. Примерно в 1/3 случаев Д. б. связана с нерасхождением хромосом в мужской половой клетке.
Реферат фебрильные судороги у детей
... системы, наследственные болезни, опухоли, нарушение функционирования сердечно-сосудистой системы и многое другое. Судорожный синдром у детей ... У дошкольников это явление наблюдается в пять раз чаще, чем в общем в популяции. При этом большая часть припадков приходится на первые три года жизни ребенка. Судороги ... произошедшее. Фебрильные судороги развиваются ... сопровождаются поражением нервной системы ( ...
Характерен внешний облик больного: косо расположенные глазные щели, широкая уплощенная переносица, дополнительная кожная складка у внутреннего угла глаз (эпикант), полуоткрытый рот, деформированные ушные раковины, увеличенный язык с гипертрофированными сосочками и глубокими бороздами, высокое сводчатое небо; по периферии радужки часто видны белесоватые очажки; короткая шея, стопы и кисти короткие и широкие; пальцы как бы обрублены, мизинец укорочен и искривлен, имеет одну сгибательную складку вместо нормальных двух; на ладони часто обнаруживают поперечную складку; на стопах увеличен промежуток между I и II пальцами. Больные с рождения отстают в росте, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Поздно и в неправильном порядке прорезываются зубы. Половое развитие резко задержано.
Изменения нервной системы доминируют в клинической картине болезни. У большинства больных окружность головы уменьшена. С первых дней жизни ребенка выявляется мышечная гипотония. Отмечаются косоглазие, обычно сходящееся, слабость конвергенции, асимметрия лицевой иннервации, горизонтальный нистагм. У части детей с Д. б. обнаруживаются расстройства координации. У всех больных имеются вегетативно-эндокринные расстройства: сухость кожи, предрасположение к ожирению, дерматитам, красный стойкий дермографизм, дистрофические изменения костей. С возрастом отмечается тенденция к нормализации мышечного тонуса, улучшается координация движений.
Психические расстройства характеризуются главным образом слабоумием по типу психического недоразвития — олигофрении, которая обнаруживается уже на первом году жизни. Речь развивается поздно, словарный запас беден, произношение с дефектами. Характерны замедление мышления, плохая переключаемость, больные легко теряются в непривычной обстановке. Внимание неустойчивое, легко отвлекаемое. Относительно хорошо развита механическая память, выражена подражательность. Эмоции мало дифференцированы, больные пассивны и несамостоятельны, отличаются повышенной внушаемостью.
Заключение
В последние годы стало ясно, что многие болезни детей старшего возраста и даже взрослых имеют истоки в детстве и нередко являются поздней расплатой за нераспознанную и нелеченную патологию периода новорожденности.
Вывод должен быть сделан один — внимательно относиться к здоровью малютки с момента его зачатия, по возможности вовремя устранять все вредные влияния на его здоровье, а еще лучше — не допускать их совсем. Если же случилась такая беда и у ребенка при рождении выявлена патология нервной системы, необходимо вовремя обратиться к детскому неврологу и сделать все возможное, чтобы младенец полностью поправился.
Литература
[Электронный ресурс]//URL: https://psychoexpert.ru/referat/vrojdennyie-zabolevaniya-s-porajeniem-nervnoy-sistemyi/
Прожажение нервной системы при ВИЧ
... план выходит поражение нервной системы, в основном из-за оппортунистических инфекций. Заболевания цнс, являющиеся результатом прямого поражения ретровирусом Острый асептический менингоэнцефалит Этот синдром выявляется у 5-10% людей с ВИЧ-инфекцией непосредственно ...
Бехтерева Н.П. Здоровый и больной мозг человека, М., 2000;
— Бехтерева Н.П. и др. Механизмы деятельности мозга человека. Ч. 1. — Нейрофизиология человека, М., 2001;
— Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 2000;
— Костюк П.Г. Физиология центральной нервной системы, Киев, 2002;
— Куффлер С. и Николс Дж. От нейрона к мозгу, пер. с англ., М., 2001;
— Наследственные болезни, под ред. Л.О. Бадаляна, Ташкент, 2004;
