Синдром рея у детей

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Reye и сотр. в 1963 году описали проявления острой невоспалительной

энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов. При этом отсутствовали

явления воспалительного заболевания головного мозга, при наличии отека головного

мозга, жировых изменений в печени и имеющих значение для клиницистов повышение

трансаминаз в 3 раза и более или повышение уровня аммония.

Таблица 1. Определение

1. Острая невоспалительная энцефалопатия с комой.

2. 2. Отсутствие данных за воспалительное заболевание головного мозга

3. 3. Проявления отека мозга

4. 4. Жировое перерождение печение

5. SGOT, SGPT 3x или NH3

Симптоматика Reye-синдром в принципе может развиться в любом возрасте. Очень

часто в анамнезе выявляется неспецифическая вирусная инфекция, при которой могут

появиться рвота и приступы. Чаще всего пальпируется печень. Заболевание может

остановиться на этой стадии, но чаще всего симптоматика отягощается до

прекоматозного или коматозного состояний.

Таблица 2. Симптоматика

1. Любой возраст (>90% < 15, 2% > 20)

2. После неспецифической вирусной инфекции — 2

3. Рвота, приступы, печень

4. Отек головного мозга с прекомой и комой

5. Обмен веществ: нарушен метаболизм глюкозы: BZ 1, BZ 1, лактат 1 SGOT, SGPT,

NH31 метаболический ацидоз.

Из простых параметров обмена веществ обращает внимание повышение трансаминаз,

часто NH3; сахар крови часто снижен, иногда повышен; имеется метаболический

ацидоз (табл.2).

Частота

Частота синдрома Рейе в США среди детей до 18 лет составляет 1 : 100

000, в Великобритании 1 : 300 000. В первые годы паравирусные инфекции называли

первичным синдромом Рейе, а токсические и метаболические заболевания вторичным

синдромом Рейе. Со временем все более научились распознавать врожденные

нарушения обмена веществ, имевших такой же характер развития как синдром Рейе,

что привело к применению понятия «Рейе-подобный синдром».

4 стр., 1858 слов

Ствол головного мозга. Альтернирующие синдромы

... головного мозга, спинного мозга (Броун--Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга ... кору головного мозга со спинным и идущие транзитно через средний мозг; пучки белого вещества, связывающие средний мозг ...

Патология

Печень на аутопсии увеличена желтого цвета. Как при аутопсии так и при биопсии

микроскопически можно выявить жир. При электрономикроскопическом исследовании

митохондрии увеличены, при тяжелых заболеваниях не только кристы, но и наружные

мембраны разрушены. Пероксисомы компенсаторно увеличены, накопления гликогена

снижены (табл.3).

Патологоанатомическое исследование головного мозга выявляет

набухание, сглаживание извилин герниация в тенториум или в большое отверстие.

При гистологическом исследовании должны отсутствовать признаки воспаления,

демиелинизации или накопления.

Таблица 3. Патология

Печень

Макроскопически Увеличена, желтого цвета

Микроскопически Жир в основном в виде микровезикул при легких формах течения в

основном периферически главным образом триглицериды

Электрономикроскопически Митохондрии увеличены Кристы при тяжелых формах

разрушены Перикосисомы 1, гликоген I

Головной мозг

Макроскопически Набухание, Herniation

Микроскопически Никаких данных за воспаление Набухание астроцитов

Наряду с поражением головного мозга и печени при электронномикроскопическом

исследовании могут быть обнаружены изменения митохондрий почек, миокарда или

поджелудочной железы.

Патогенез и этиология

Собственно причина заболевания невыяснена, основное нарушение кажется связано с

острым генерализированным выпадением функций митохондрий. Сначала синдром Рейе в

основном наблюдался после вирусных заболеваний (ветряная оспа, герпес, грипп и

парагрипп) (табл.4)

Таблица 4. Причины синдрома Рейе

1. Инфекции Influenza B,A, ветряная оспа

2. Медикаменты, токсины салицилаты, вальпорат, гипоглицин, инсектициды,

бактериальные эндотоксины 3. Врожденные нарушения обмена веществ

С увеличением знаний о симптоматике выявилась возможная связь между названными

вирусными заболеваниями, приемом салицилатов в качестве антипиретиков, с

развитием синдрома Рейе. На основании этих предполагаемых, но до конца не

доказанных взаимосвязи приема салицилатов и синдромом Рейе в англосаксонских

странах было значительно снижен прием салицилатов при чем наблюдалось и снижение

частоты синдрома Рейе в 80-годы. В это время была изучена токсичность вальпората,

которая проявлась на каждом 500 ребенке младше 3 лет. Вальпороиновая кислота,

жирная кислота с короткими цепями (дипропилуксусная кислота) в основном

метаболизируется при В-оксидации.

Метаболическая ситуация развивающаяся при поступлении вальпората очень похожа на

таковую при органной ацидемии. Были обнаружены токсины, вызывающие подобные же

симптомы. Имеется выраженное сходство синдрома Рейе с болезнью ямайской рвоты

(Jamaican vomiting sickness).

Это заболевание вызывается приемом субстанции

гипоглицина, который находится в недозрелых плодах акее, известный как ингибитор

известных Acul-CoA-Dehydrogenas. Инсектициды или их составные части применяемые

на Ньюфаундленде, тоже кажется действуют как митохондриальные яды. Margosa масло

является следующим токсином который упоминается в качестве причины синдрома

12 стр., 5762 слов

Особенности обмена веществ и энергии у детей

... на интенсивность процессов обмена веществ у человека. При полном распаде в организме 1 г белков и 1 г углеводов выделяется по 4 ккал (16,747 кДж) энергии, 1 г жиров ... При недостатке пищи организм расходует запасные энергетические вещества, в результате чего человек теряет в массе тела. При длительной нехватке питательных веществ расходуются не только запасные вещества, но и белки ...

Рейе, как и токсина присутствующего в яде осы. У 10% пациентов с синдромом Рейе

на Британских островах в качестве причины были выявлены врожденные нарушения

обмена веществ. Уже известен целый ряд врожденных нарушений обмена веществ,

дающие симптоматику сходную с синдромом Рейе (табл.5).

Сходство синдрома Рейе с

Рейе-подобными синдромами настолько велико, что они практически неотличимы друг

от друга. Отсюда возникает вопрос а есть ли вообще синдром Рейе в его

первоначальном смысле.

Нарушения обмена веществ как причина Рейе-подобного синдрома

1. Нарушения цикла мочевины CPSI, OTC I, Cit 1

2. Нарушение метаболизма жирных ксилот со средними и длинными цепями

3. Изовалериановая ацидемия, глютаровая ацидемия тип III

4. Пропионовая ацидемия, метилмалонацидемия

5. 3-OH-3-метилглюторатурия, недостаток фруктозы-1,6,-дифосфатазы

6. Недостаток a-1-антитрипсина, недостаток глицеринкиназы

7. Недостаток карнитинтрансферазы

8. Недостаток биотинидазы

При подозрении на синдром Рейе должны быть полностью исключены врожденные

нарушения обмена веществ. Наряду с уже упомянутыми биохимическими параметрами

как трансаминазы, NH3, сахар крови, лактат и свободные жирные кислоты должны

быть количественно определены аминокислоты, органические кислоты, карнитин,

оротовая кислота и жирные кислоты.

Рейе-синдром представляет собой клинико-патологическое единство, которое

характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной

активности.

В центре этого процесса находится снижение уровня Acetyl-CoA в митохондриях. Это

митохондриальное нарушение может быть вызвано целым рядом экзогенных и

эндогенных повреждающих факторов таких как инфекции, медицинские препараты или

врожденные нарушения обмена веществ. При этом возможно, что к развитию синдрома

Рейе могут приводить многие факторы. За это могло бы говорить наблюдение случая

синдрома Рейе у 10-летнего мальчика с инфекцией вирусом ветряной оспы а также

вирусом Influenza A приема салицилатов. На основании клинических наблюдений и

изучения различных моделей на животных было доказано участие различных энзимов

митохондрий. Наряду с нарушением В-оксидации жирных кислот происходит нарушение

и пируваткарбоксилазы и вместе с этим снижение выработки гликогена и наконец

развитию гипогликемии. В цитратном цикле можно показать снижение малат- и

сукцинатдегидрогеназы , в области дыхательной цепи уменьшение цитохромоксидазы и

в митохондриальной части циклы мочевины снижение орнтитинтранскарбамилазы и

карбамилфосфатсинтетазы.

Лечение

Чтобы лучше определить симптомы и угрозу, возникающие при быстром

прогрессировании заболевания, было предпринято деление этого состояния на стадии

(табл.6).

Таблица 6. Стадии течения

1. Рвота, сомнолентность, летаргия

2. Потеря ориентировки, делирий, гипервентиляция

11 стр., 5367 слов

По специальной психологии «Особенности психического развития ...

... детей с подобными нарушениями. Объект исследования: психологические особенности детей с выявленными нарушениями слуховой функции. . Цель курсовой работы: изучить особенности Задачи проанализировать анализ научной педагогической и психологической литературы по проблемам детей с нарушением слуха; изучить особенностей психологии детей с нарушением слуха; ...

3. Кома <3 часов (интермиттирующая)

4. Кома более 3 часов

5. Остановка дыхания

Течение также может быть мягким или самоограничивающимся; но у большинства же

пациентов течение быстро прогрессирующие и с фатальным исходом.

Назначение жидкости: из-за развития отека мозга нельзя вводить много. Со второй

стадии следует проводить интубацию, измерять внутримозговое давдение и с этой

целью начинать гипервентиляцию. Кроме того, необходимо бороться с отеком мозга

(табл.7).

Таблица 7. Лечение

По причине внутримитохондриальных нарушений особенно В-оксидации показана

терапия карнитином. Из-за того, что эндотоксины ведут к увеличению монокинов

включая туморнекротический фактор А (TNF-A) и интерлейкины 1, 6, и 8 (IL-1, 6,

8), в настоящее время предлагается вводить моноклональные антитуморнекротический

фактор А антитела а также назначать моноклональные IgM антитела (Centoxin) c

особой способностью соединения к области липидов А эндотоксина.

Что делать в повседневной практике при поступлении пациента с этим хотя

и редким, однако, очень часто драматически протекающим заболеванием? 1. Важно быстро доставить в отделение интенсивной терапии, так как

может приостановить быстро прогрессирующее течение и дать снижение смертности.

2. Имеет значение получение точных анамнестических данных семьи и пациента для

быстрого исключения и установления врожденного нарушения обмена веществ

3. При необратимом течении важно собрать на анализ жидкости тела (плазма, моча,

жидкость из полостей тела), ткани кожи и печени для последующей диагностики и

генетической консультации

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Причина синдрома Рейе, определяемого как острая невоспалительная энцефалопатия с

комой и жировой дегенерацией внутренних органов и известного более 30 лет, до

сих пор неизвестна. Заболевание представляет собой клинико-патологическое

единство, характеризующееся нарушением функции митохондрий. Это нарушение может

определенно вызываться как различными вредными факторами, так и врожденными

нарушениями обмена веществ. Для практики важно как можно раньше начать проводить

интенсивную терапию, так как раннее начало такой терапии останавливает

прогрессирующее течение и может уменьшать смертность. Тщательный сбор анамнеза

позволяет быстро выявить или исключить врожденные нарушения обмена веществ.

Источник:

[Электронный ресурс]//URL: https://psychoexpert.ru/referat/sindrom-reya/

SYNDROME. Рadiatr.prax.48, 421-428.

Перевод с немецкого – Ю.М.Богданов

Источник

[Электронный ресурс]//URL: https://psychoexpert.ru/referat/sindrom-reya/