Синдром Аспергера

Нередко лица с синдромом Аспергера обладают нормальным либо высоким интеллектом, но отличаются нестандартными или слаборазвитыми социальными способностями; часто из-за этого их эмоциональное и социальное развитие, а также интеграция происходят позже обычного.

Термин «Синдром Аспергера» был предложен английским психиатром Лорной Уинг ( Lorna Wing ) в публикации 1981 г. Синдром получил название в честь австрийского психиатра и педиатра Ганса Аспергера (Hans Asperger ), который сам использовал термин «аутистическая психопатия».

У большинства людей с аутизмом, особенно детей, отставание в развитии может быть легко обнаружено. Они производят впечатление «отсталых», даже если их уровень IQ часто намного выше среднего. Но есть люди, которые могут по схожести называться аутистами, но не производят впечатления умственно отсталых, люди, у которых высокое развитие отдельных навыков более поражает, чем дефицит в коммуникации, социальном поведении и воображении. Их вербальная коммуникация, в частности, достаточно хорошо развита — именно этот тип нарушения развития был описан Гансом Аспергером и назван в его честь синдромом Аспергера ^[1] .

1. Определение и критерии диагностирования

Синдром Аспергера определён в главе 299.80 Справочника диагностики и статистики душевных заболеваний (DSM-IV) как:

1. Качественное затруднение социальных взаимодействий, демонстрируемое как минимум двумя деталями из следующих:
   1. Заметные нарушения в использовании многих несловесных нюансов поведения, таких как: взгляд глаза в глаза, выражения лица, тело (осанка) и жесты, для регулирования социального взаимодействия.
   2. Неудача в развитии отношений со сверстниками до уровня, соответствующего развитию.
   3. Отсутствие спонтанного побуждения разделять радость, интерес или достижения с другими людьми (к примеру, не показывая, не принося или не указывая на интересные предметы другим людям).

   4. Отсутствие социальной или эмоциональной взаимности.
2. Ограниченные, повторяющиеся и стереотипные шаблоны поведения, интересов и занятий, демонстрируемые как минимум одним из следующих:
   1. Всепоглощающее занятие одним или несколькими стереотипными и ограниченными наборами интересов, ненормальное либо в интенсивности, либо в сосредоточении.
   2. Очевидно негибкое следование конкретным, нефункциональным ежедневным рутинам и ритуалам.
   3. Стереотипные и повторяющиеся моторные движения (mannerisms) (например, хлопанье или верчение пальцем или ладонью, или сложные движения всем телом).

   4. Настойчивое увлечение деталями или предметами.
3. Это нарушение приводит к клинически значимым недостаткам в социальной, должностной и других важных сферах деятельности.
4. Отсутствует клинически значимая общая задержка развития речи (то есть отдельные слова используются по достижении двухлетнего возраста, связные фразы к трёхлетнему возрасту).

5. Отсутствует клинически значимая задержка в познавательном развитии, или в развитии навыков самообслуживания, соответствующих возрасту, или адаптивного поведения (исключая социальные взаимодействия) и любопытства социальной средой в детстве.
6. Не удовлетворяются критерии других конкретных общих расстройств развития (Pervasive Developmental Disorder) или шизофрении.

Рекомендуется ознакомиться с DSM cautionary statement. Критерии диагностирования этого справочника подвергаются критике за их нечёткость и субъективизм; состояние, которое один психолог может определить как «значительное нарушение», может быть определено другим психологом как совсем незначительное.

Кристофер Гиллберг в Справочнике по синдрому Аспергера (Christopher Gillberg: A Guide to Asperger Syndrome, Cambridge: Cambridge University Press, 2002), также критикует обороты «без значительной задержки» в DSM, и в меньшей степени некоторые другие; и аргументирует, что эти обороты говорят о неправильном понимании или чрезмерном упрощении синдрома. Он утверждает, что хотя может присутствовать значимая задержка в некоторых областях языкового развития, она часто комбинируется с исключительно высоким функционированием в других областях, связанных с языком, и аргументирует, что эта комбинация только на поверхности напоминает, но на самом деле очень отлична от нормального развития в языке и адаптивного поведения.

Частично в связи с относительно недавним появлением в DSM, и частично из-за разницы во мнениях, например, Гиллберга, существуют как минимум три других, несколько отличных набора критериев, используемых на практике, кроме вышеприведённого определения из DSM-IV. Один из них — труд самого Гиллберга и его жены, и также рекомендуется Эттвудом; среди других отличий, это определение подчёркивает лингвистические детали, не упомянутые в критериях в DSM-IV. Ещё одно определение — работа группы канадских исследователей, часто именуемое «определение Szatmari», в честь первого подписавшегося автора публикации, в которой эти критерии впервые увидели свет. Оба этих определения были опубликованы в 1989 году. Третье определение, в МКБ-10, очень похоже на определение из DSM-IV, и Гиллберг критикует его так же, как и версию в DSM-IV.

2. Распространённость

В 1992 году было проведено исследование шведского населения, результаты которого показали, что как минимум 0,36 % детей школьного возраста, несомненно, удовлетворяют критериям синдрома Аспергера. Если добавить спорные случаи, распространённость увеличивается примерно до 0,71 % (Ehlers & Gillberg).

По оценке Гилберга, 30—50 % больных этим синдромом не диагностированы (Gillberg, 2002).

Согласно Бернарду и др., среди взрослых с нормальным интеллектом (IQ 70 или выше) распространённость синдрома Аспергера составляет 0,36 % (Barnard et. al., 2001).

Большая часть их (95 %) страдают от безработицы или неполной занятости. Кроме того, взрослые с синдромом Аспергера чаще страдают от депрессии и, по мнению некоторых исследователей, больные этим синдромом чаще страдают от психозов в подростковом и взрослом возрасте (Frey 2006).

Как и другие состояния, классифицируемые как расстройства аутистического спектра, синдром Аспергера более распространён среди лиц мужского пола, чем женского. Мужчины и мальчики составляют примерно 75—80 процентов диагностированных больных. Многие врачи считают, что это может не отражать настоящей частоты его появления у женщин; известный эксперт по синдрому Аспергера Тони Эттвуд (Tony Attwood) предполагает, что женщины могут лучше компенсировать свои проблемы из-за разницы в социализации (Attwood, с. 151-2).

Некоторые свидетельства в пользу этого предположения обнаружены Эхлерз и Гиллберг. Согласно их исследованию, несомненные случаи синдрома Аспергера дают соотношение полов 4:1, но если добавить спорные и другие пограничные случаи, получится гораздо менее «перекошенное» соотношение 2,3:1.

Основная масса информации, доступной о синдроме Аспергера, относится к детям; сегодня существует больше догадок, чем твёрдых фактов про то, как он влияет на взрослых. Считается, что большинство людей с синдромом Аспергера со временем могут научиться жить со своими симптомами. Однако «исцеления» как такового не происходит; и некоторые видные врачи, такие как Эттвуд, а также некоторые из тех, у кого диагностирован синдром Аспергера, категорически настаивают на том, что «исцеление» и невозможно, и нежелательно (см. ниже «Дар и проклятие» и «Культура»).

По их мнению, этот синдром — наследственный и попытки вылечить или исправить его представляют собой евгенику. С другой стороны, такие организации, как Cure Autism Now , не соглашаются; по этой теме ведутся ожесточённые споры.

3. Характеристики

Наиболее распространённые и важные характеристики синдрома Аспергера можно разделить на несколько широких категорий: социальные трудности; узкие, но интенсивные интересы; странность речи и языка. Существуют и другие особенности этого синдрома, которые, однако, не всегда считаются обязательными для его диагностирования. Необходимо отметить, что эта глава отражает в основном позицию Эттвуда (Attwood), Гиллберга (Gillberg) и Лорны Уинг (Lorna Wing) относительно наиболее важных характеристик синдрома; критерии DSM-IV (Справочник диагностики и статистики душевных заболеваний, публикуемый American Psychiatric Association ) представляют несколько другой взгляд на вещи.

3.1. Социальные трудности

Социальные нарушения, встречающиеся при синдроме Аспергера, часто не имеют такой степени тяжести, как при аутизме с низким интеллектуальным развитием. Эгоцентризм с небольшим или полным отсутствием желания или способности взаимодействовать со сверстниками является отличительным признаком нарушения. Характерными являются социальная наивность, чрезмерная правдивость и смущение после замечаний, сделанных незнакомыми взрослыми или детьми.

Хотя не существует ни одной черты, которую разделяли бы все люди с синдромом Аспергера, трудности с поведением в обществе почти универсальны и, вероятно, являются наиболее важным критерием, который определяет это состояние. У людей с синдромом Аспергера нет естественной способности видеть и чувствовать подтекст социального взаимодействия. В результате человек с синдромом Аспергера может, например, оскорбить окружающих своими словами, хотя он вовсе не собирался никого оскорблять: просто он не чувствует границ дозволенного в данной ситуации. Часто люди с синдромом Аспергера неспособны также передать своё собственное эмоциональное состояние.

Неаутистичные люди способны получать большое количество информации о когнитивном (умственном) и эмоциональном состоянии других людей, основываясь на контексте общения, выражении лица и языке тела, но у людей с синдромом Аспергера эта способность не развита. Это ещё иногда называют «социальной слепотой» — невозможность создания модели мыслей другого разума в своём. Им трудно или невозможно понять, что именно другой человек имеет в виду, если он не говорит прямо (то есть «читать между строк»).

Это не потому, что они не могут придумать ответ, а потому, что они не могут выбрать между возможными ответами, — индивид с «социальной слепотой» не может собрать достаточно информации, чтобы сделать это, или не знает, как интерпретировать собранную информацию.

Люди с синдромом Аспергера «слепы» по отношению к чужим жестам и оттенкам речи, поэтому замечают только то, что было сказано, причем в буквальном смысле. Например, человек может не чувствовать чужих телесных границ и стоять слишком близко, буквально «нависая» над собеседником и вызывая у того раздражение.

Вместе с этой трудностью «чтения» чужих невербальных (несловесных) сообщений у большинства людей с синдромом Аспергера существует трудность выражения их собственного эмоционального состояния с помощью «языка тела», выражения лица и интонации в той степени, в которой на это способны большинство людей. У них такие же или даже более сильные эмоциональные реакции, чем у большинства людей (хотя они не всегда эмоционально реагируют на те же самые вещи), трудность — в выражении эмоций, хотя внешнему наблюдателю может казаться, что эмоций они лишены.

У многих людей с синдромом Аспергера могут быть трудности с «контактом глаз». Многие очень мало смотрят в глаза, так как это эмоционально перегружает их; другие смотрят в глаза неэмоциональным, «вытаращившимся» взглядом, который может показаться дискомфортным другим людям. Взгляд в основном необычен, и сам Аспергер подчеркивал его фиксированный характер, в силу того, что у людей с синдромом Аспергера в момент взгляда на другого человека работает та часть мозга, которая обычно воспринимает зрительные сигналы при взгляде на неодушевленный предмет. Жестикуляция тоже может почти отсутствовать или, наоборот, выглядеть преувеличенной и неуместной.

Также стоит заметить, что поскольку синдром классифицируется как спектральное расстройство, некоторые люди с синдромом Аспергера могут обладать почти нормальной способностью к интерпретации выражения лица и другим тонким формам общения. Однако большинство людей с синдромом Аспергера не одарены этой способностью от природы. Им приходится учиться социальным навыкам с помощью интеллекта, в результате чего социальное развитие задерживается.

По мнению некоторых ученых, многие социальные трудности аутистов правильнее охарактеризовать как взаимное непонимание между аутистами и неаутистами. Как аутисту трудно понять язык тела неаутиста, так и неаутисту трудно понять язык тела аутиста. Некоторые аутисты утверждают, что язык тела других аутистов им понять гораздо легче, чем язык тела неаутистов. В таком случае, непонимание между аутистами и неаутистами можно сравнить с непониманием между людьми разных культур.

По крайней мере в некоторых случаях, «отсутствие социальных навыков» может быть просто нежеланием общаться с другими людьми. Даже если человек не может интерпретировать выражение лица и т. д., нежелание общаться может быть дополнительным фактором. Если неаутист может сознательно избегать общения с определённым человеком из-за зла, которое тот ему причинил, или по моральным соображениям, то человек с синдромом Аспергера может не хотеть общаться ни с кем, кроме, возможно, какого-то одного человека, о котором он очень высокого мнения.

3.2. Узкие, интенсивные интересы

Синдром Аспергера может включать в себя интенсивный и обсессивный (навязчивый) уровень сосредоточения на объектах интереса. Типичными являются также примеры интересов, когда человек интенсивно изучает или чрезмерно увлекается предметами, которые могут казаться странными для его возраста или культурного развития. Например, ребенок в раннем школьном возрасте имеет особый интерес к «умершим композиторам». Именно это увлечение так заинтересовало психотерапевтов, что они в течение 2 лет пытались проанализировать содержание и смысл этого, так и не придя к значимому заключению. Действительный интерес этого мальчика сводился к увлечению компакт-дисками. Он любил наблюдать за их вращением в проигрывателе. Как и многие другие, имеющие синдром Аспергера, он мечтал о «полной коллекции» компакт-дисков. Одним из путей достижения этого была концентрация на умерших композиторах: если они умерли, то, по крайней мере, он мог быть уверен, что они уже не напишут ни одного музыкального произведения.

Особенно популярные интересы: средства передвижения и транспорт (к примеру — поезда), компьютеры, математика, астрономия, динозавры, запоминание дат и умение безошибочно называть, каким днём недели была та или иная дата. Всё это нормальные интересы обычных детей; необычность заключается в интенсивности интереса.

Иногда эти интересы сохраняются на протяжении всей жизни, в других случаях они меняются в непредсказуемые моменты времени. В любом случае, в каждый данный момент времени обычно присутствует один или два интереса. В своей области интересов люди с синдромом Аспергера часто очень тонко разбираются, способны к почти обсессивному сосредоточению и проявляют феноменальную, иногда даже эйдетическую, память. Ганс Аспергер называл своих юных пациентов «маленькими профессорами», так как, по его мнению, его тринадцатилетние пациенты обладали в своих областях интересов таким же всеобъемлющим и тонким пониманием, как университетские профессоры. Но, к сожалению, из-за нежелания людей с синдромом Аспергера устанавливать контакты с другими людьми, особенно близкими по возрасту, а также из-за неумения (или нежелания) доводить свои мысли до окружающих, обширным познаниям различных наук так и суждено остаться в глубинах их разума.

Не все врачи полностью согласны с этой характеристикой; например, как Уинг, так и Гиллберг утверждают, что часто имеет место простое зазубривание, а не настоящее понимание областей интересов, хотя иногда бывает и наоборот. Стоит отметить, что эта деталь не играет роли при диагностировании, даже в соответствии с собственными критериями Гиллберга.

Когда человек с синдромом Аспергера занимается тем, что его интересует, он ничего не видит и не слышит, в прямом смысле слова, демонстрируя редкую компетентность в выбранной области. Вне своих областей интересов люди с синдромом Аспергера часто весьма ленивы. В школьные годы многие из них воспринимаются как умные, но неуспевающие, явно способные превзойти сверстников в своей области интересов, но постоянно ленящиеся делать домашние задания (иногда даже по интересующим предметам).

Другие, наоборот, способны отлично успевать по всем предметам и обладают высокой мотивацией к тому, чтобы превзойти сверстников. Это затрудняет диагностику синдрома. В серьёзных случаях комбинация социальных проблем и узких интересов может привести к своеобразному поведению, например, при встрече с незнакомцем человек с синдромом Аспергера вместо того, чтобы представиться, как принято, заводит длительный монолог о своём специальном интересе. Однако, став взрослыми, они иногда преодолевают свою лень и отсутствие мотивации и развивают терпимость к новым видам деятельности и новым людям. Даже те, кому удается влиться в социум, продолжают испытывать подавляемый в себе дискомфорт чужеродности своей социальной роли. Многие латентные аутисты Аспергера ведут тайную битву с собой на протяжении всей жизни, маскируясь и приспосабливаясь под окружение и приспосабливая его под себя.

3.3. Странности речи и языка

Люди с синдромом Аспергера часто выделяются весьма педантичной манерой разговора, использованием более формального и структурированного языка, чем того заслуживает ситуация. Пятилетний ребёнок с этим синдромом может регулярно говорить на языке, который бы подошёл университетскому учебнику, особенно в своей области интересов. Язык Аспергера, несмотря на старомодные слова и выражения, грамматически правилен.

Развитие речи у ребенка бывает исключительно ранним, развиваясь медленно из-за типичной для аспергеров привязанности к структуре и неизменённости жизненных норм, или наоборот несколько поздним по сравнению с братьями и сестрами, после чего развивается очень быстро, так что в возрасте 5-6 лет речь в любом случае выглядит как правильная, педантичная, не по годам развитая и чрезмерно похожая на взрослую. Часто ребенок, запомнивший речевые штампы, может выглядеть понимающим разговор. Однако для него трудно или полностью невозможно быть настоящим собеседником. Специалисты по нарушениям речи обычно называют этот тип проблем термином семантическое прагматическое нарушение, означающим, что, несмотря на нормальные или хорошо выраженные навыки речи, существует неспособность использования языка для коммуникации в условиях реальной жизни. Тональность голоса может быть нарушенной (слишком сильный, сиплый, чрезмерно низкий), темп речи увеличенным или заниженным. Слова часто произносятся излишне ровно и монотонно.

Другим распространённым (хотя и не универсальным) симптомом является буквальное понимание. Эттвуд приводит пример девочки с синдромом Аспергера, которой однажды позвонили и спросили «Павел рядом?». Хотя требуемый Павел присутствовал в доме, его не было в комнате, и, оглянувшись, чтобы убедиться в этом, она ответила «нет» и повесила трубку. Звонящему человеку пришлось перезвонить и объяснить ей, что он хотел, чтобы она нашла Павла и попросила его взять трубку (Attwood, 78).

Люди с синдромом Аспергера не воспринимают те неписанные социальные законы, которые мы усваиваем по опыту. Это как раз те люди, которые, как в известном анекдоте, на вопрос «Как дела?» начинают действительно рассказывать, как у них дела. Либо, наоборот, зная, что ответ на вопрос для собеседника может показаться слишком длинным — молчат. А если им сказать «Звони в любое время», могут позвонить в три часа ночи с чистой совестью. Полное неумение понимать намеки и «читать между строк» осложняет отношения с окружающими, но необходимо помнить, что оборотная сторона этого — честность и прямолинейность. Многие люди с синдромом Аспергера вообще не умеют лгать, и опасаться интриг с их стороны тоже не приходится.

Многие люди с синдромом Аспергера также используют слова очень специфически, включая в речь свежепридуманные слова или скомбинированные из знаний разговорного языка с корнями древних, от которых он произошёл, а также необычные сочетания слов. Они могут развить редкий дар к юмору (особенно каламбуры; игра слов; строфы, в которых смысл приведён в жертву рифме; сатира) или написанию книг. (Другой потенциальный источник юмора появляется, когда они понимают, что их буквальные интерпретации забавляют окружающих.) Некоторые настолько хорошо владеют письменной речью, что удовлетворяют критериям гиперлексии (способность понимать письменную речь выше нормы, а способность понимать устную речь — ниже нормы).

3.4. Другие характеристики

Люди, подверженные синдрому Аспергера, могут также демонстрировать диапазон других сенсорных, физиологических аномалий и аномалий развития. У детей с синдромом Аспергера часто замечаются свидетельства замедленного развития точных моторных навыков. У них может наблюдаться специфическая «ковыляющая» или «рубящая» осанка при ходьбе, и при ходьбе они могут держать свои руки в необычной манере, могут быть неуклюжи в движениях. Координация движений нарушена в большей степени, чем мелкая моторика. Возможны трудности в обучении езде на велосипеде, плаванию, катанию на лыжах и коньках. Подверженные синдрому Аспергера создают впечатление крайне неуклюжих людей. Это особенно заметно в социальных условиях, в окружении многих людей.

Вообще говоря, индивидуумы с синдромом Аспергера любят порядок. Некоторые исследователи упоминают принуждение жёстким повседневным ритуалам (себя или других) как один из критериев для диагностирования этого состояния. Ритуалы могут быть «более высокого уровня» (и даже более тщательно разработаны), чем те, которые встречаются при аутизме. Так, один 10-летний мальчик требовал, чтобы родители возили его, брата и сестру на машине каждым субботним утром так, чтобы он мог, сидя на заднем сиденье машины, делать записи в своем дневнике, по которым определял, проехали ли они около каждого фонтана в центре их родного города. По-видимому, изменения в их повседневных ритуалах наводят страх по крайней мере на некоторых людей с этим состоянием (Attwood 100).

Некоторые люди с синдромом Аспергера страдают от разной степени сенсорных перегрузок и могут быть патологически чувствительными к громким звукам или сильным запахам или не любить, когда к ним прикасаются, — например, некоторые дети с синдромом Аспергера сильно противятся прикосновениям к голове или потревоживанию их волос. Такая сенсорная перегрузка может заострить проблемы, с которыми дети с синдромом Аспергера сталкиваются в школе, где уровень шума в классе может стать непереносимым для них. Некоторые также не в состоянии заблокировать некоторые повторяющиеся стимулы, такие как постоянное тиканье часов. Тогда как большинство детей перестанут регистрировать этот звук в течение короткого времени и могут услышать его только с помощью усилия воли, дети с синдромом Аспергера могут отвлекаться, стать возбуждёнными или даже (в редких случаях) агрессивными, если звук не будет прекращён.

4. Жизнь с синдромом Аспергера

Почти 1/3 больных синдромом Аспергера способны выполнять «нормальную» работу и жить самостоятельно, хотя обычно не могут осуществлять ни то, ни другое. Самых способных — 5 % из общего количества больных — во многих случаях нельзя отличить от нормальных людей, но проблемы адаптации могут быть обнаружены при нейропсихологическом тестировании.

Синдром Аспергера обычно приводит к проблемам в нормальных социальных взаимодействиях со сверстниками. Эти проблемы могут быть очень серьёзными, особенно в детстве и юношестве; дети с синдромом Аспергера часто являются жертвами задир, обидчиков и хулиганов в школе из-за их специфического поведения, речи и интересов и из-за их слабой или ещё неразвившейся способности воспринимать и адекватно и социально допустимо отвечать на неречевые знаки, особенно в ситуациях интерперсонального конфликта. Ребёнок или подросток с синдромом Аспергера часто озадачен источником такого плохого обращения, не понимая, что было сделано «неправильно» («не по правилам», «не по понятиям»).

Даже дальше в жизни многие люди с синдромом Аспергера жалуются на чувство, что они невольно становятся отсоединёнными от окружающего мира.

Дети с синдромом Аспергера часто демонстрируют продвинутые для их возраста способности в языке, чтении, математике, пространственном мышлении, музыке, иногда доходящие до уровня «одарённых»; однако, как было отмечено выше, это может быть уравновешено заметными задержками в развитии в других областях. Эти черты, в сумме, могут создать проблемы для учителей и других лиц, обладающих авторитетом или наделённых властью. (Здесь может иметь значение то, что одно из социальных соглашений, которое большинство людей с синдромом Аспергера игнорируют — это уважение авторитетов. Эттвуд замечает их склонность чувствовать, что со всеми людьми надо обращаться одинаково, несмотря на их положение в обществе; ученик с синдромом Аспергера может не показывать уважения, пока не решит, что оно было заработано. Такое отношение многие учителя либо не поймут, либо сделают для него сильное исключение.) Как и большинство одарённых детей, ребёнок с синдромом Аспергера может считаться учителями «проблемным» или «неуспевающим». Чрезвычайно низкая терпимость и мотивация ребёнка к тому, что он воспринимает как однообразные и непримечательные задачи (вроде типичного домашнего задания), может легко разочаровать; учитель может даже посчитать ребёнка высокомерным, злопамятным и непослушным. А в это время ребёнок молча сидит за партой, чувствуя себя расстроенным и несправедливо обиженным, и часто не знает, как выразить эти чувства.

Синдром Аспергера вовсе не обрекает человека на несчастную жизнь. Интенсивное сосредоточение и тенденция логически решать задачи, свойственные синдрому Аспергера, часто дают людям с синдромом высокий уровень способностей в их области интересов. Когда эти особые интересы совпадают с материально или социально полезной задачей, индивидуумы с синдромом Аспергера часто могут жить в достатке. Ребёнок, увлечённый кораблестроением, может вырасти и стать успешным корабельным плотником.

С другой стороны, многие люди с синдромом Аспергера могут чересчур остро переживать нарушение своих ежедневных ритуалов или невозможность выражать свои особые интересы. Например, ребёнок с синдромом Аспергера может оказаться одарённым писателем для своего возраста и будет с удовольствием работать над своими рассказами во время уроков. А учитель может настаивать, чтобы ученик, вместо этого, был внимателен на уроке или работал над поставленным домашним заданием. Не-аутистичный ребёнок в таких условиях может немного расстроиться, но скорее всего послушается учителя. Для ребёнка с синдромом Аспергера, с другой стороны, это испытание может быть крайне травматичным, а реакция — изумить учителя и других детей в классе: обычно замыкающийся в себе ребёнок вдруг злится или огорчается несоразмерно ситуации. Критика действий ребёнка в этот момент (например, как незрелых или неуважительных) может сильно повредить чувство собственного достоинства ребёнка, которое и так довольно хрупкое.

Хотя многие люди с синдромом Аспергера не достигают в своей жизни того, что обычно считается «успехом в обществе», и многие из них всю жизнь остаются одинокими, они вполне могут встретить понимание у других людей и установить с ними близкие отношения. У многих аутистичных людей есть дети, и у этих детей может и не быть синдрома аутистического спектра. Также многие люди с синдромом Аспергера замечают свои затруднения и пытаются приспособиться к жизни среди людей без синдрома, даже если они никогда в жизни не слышали термин «синдром Аспергера» или считают, что он к ним не относится. Ребёнок с синдромом Аспергера может с помощью тренировки и самодисциплины стать взрослым, который, хотя и страдает синдромом Аспергера, способен неплохо социально взаимодействовать с другими. Однако из-за замедленного социального развития люди с синдромом Аспергера могут иногда чувствовать себя наиболее комфортно с людьми, которые немного моложе их.

Партнёры и члены семьи людей с синдромом Аспергера часто более подвержены депрессии, чем популяция в среднем, потому что люди с синдромом Аспергера не могут спонтанно выражать симпатию и могут быть очень буквальными; с ними может быть трудно эмоционально общаться. Однако, тот факт, что они не показывают симпатию (или, по крайней мере, не делают это привычным способом), совсем не означает, что он или она не чувствуют её. Понимание этого может позволить партнёру не чувствовать себя отвергнутым. Существуют способы обойти эти проблемы, например, не скрывая свои потребности. К примеру, описывая эмоции, следует говорить прямо и избегать нечётких выражений, вроде «расстроен», когда эмоция более точно описывается как «злой». Очень часто бывает наиболее эффективным просто изложить на понятном языке, что представляет собой проблема, и спросить партнёра с синдромом Аспергера о его эмоциях и причинах конкретной эмоции. Очень полезно, если член семьи или партнёр прочитает как можно больше про синдром Аспергера и про другие сопутствующие расстройства (как, например, те, которые упоминаются в этой статье).

Одна из главных проблем людей с синдромом Аспергера в том, что окружающие не понимают их особенностей и объясняют их «ненормальностью», «чудаковатостью» или «ленью». Проблема в том, что от них ожидают тех же стандартов и поведения, что и от большинства людей, и сами люди аутичного спектра часто предъявляют к себе неадекватные требования. Важно понять, что человек может быть талантлив и успешен в одном и некомпетентен в другом, даже если это другое такая простая вещь, как беседа по телефону или просто светский разговор. Впрочем, это важно понять в отношении всех людей — люди преувеличивают сходство между собой и часто не замечают различий, судят о других по себе. Это относится не только к синдрому Аспергера.

5. Связь с аутизмом

Эксперты сегодня соглашаются, что не существует одного психиатрического состояния под названием аутизм. Вместо этого существует спектр аутистических расстройств, и разные формы аутизма занимают разные позиции в этом спектре. Но в некоторых кругах аутистического сообщества эта концепция «спектра» подвергается серьёзным сомнениям. Если отличия в развитии — это исключительно следствие дифференцированного приобретения навыков, то попытка различать разные «степени тяжести» может ввести в опасное заблуждение. Индивидуум может быть подвергнут нереалистичным ожиданиям, или даже ему может быть отказано в жизненно важных услугах, исключительно основываясь на очень поверхностных наблюдениях, сделанных другими в этом сообществе.

В 1940-х г. Лео Каннер (Leo Kanner) и Ганс Аспергер, работая независимо в Соединённых Штатах и Австрии, идентифицировали по сути одинаковую популяцию, хотя группа Аспергера была, пожалуй, более «социально функциональная», чем группа Каннера. Некоторые из детей, которых Каннер идентифицировал как аутистичных, могли бы сегодня получить диагноз «синдром Аспергера», и наоборот. Говорить, что «аутистичный ребёнок Каннера» — это ребёнок, который сидит и раскачивается, — ошибочно. Субъекты исследования Каннера были из всех частей спектра.

Традиционно аутизм Каннера характеризуется значительными недостатками познавательного и коммуникационного развития, включая задержки или отсутствие речи. Часто бывает совершенно ясно, что эти люди не функционируют нормально. Индивидуумы с синдромом Аспергера, с другой стороны, не демонстрируют задержек с речью. Это — более неявное расстройство, и подверженные ему индивидуумы часто просто выглядят эксцентричными.

Исследователи пытаются взяться за проблему — как разделить этот спектр. Есть много разных разделительных линий, например аутисты, которые могут говорить, против тех, кто не может; аутисты с приступами и без; аутисты с большим количеством «стереотипных манер поведения» против тех, кто с меньшим, и так далее.

Спектр аутистических расстройств также сложно классифицировать по наличию тех или иных генетических признаков. Не найден определённый ген, вызывающий аутизм. Сейчас больше изучается вопрос о корреляции отдельных симптомов с определенными мутациями. Уже найдено немало генов мутации, которые могут вести к аутизму. Макроскопические мутации встречаются в 1-2 % случаях аутизма, еще в 10 % регистрируются мелкие мутации — дупликации генов или делеции ([1]).

Так, например, была локализована мутация в гене NOXA1 [2] (NADPH-оксидаза) ([3]); дупликация в хромосоме 15pter-q13.2 ([4]); и другие (см тж [5]).

Возможно, что аутизм развивается в комплексе, при наличии множества наследственных изменений.

Некоторые врачи уверены, что коммуникационные и/или познавательные недостаточности настолько существенны для концепции аутизма, что они предпочитают считать синдром Аспергера отдельным, совершенно отличным от аутизма состоянием. Это — мнение меньшинства. Юта Фрит (Uta Frith, одна из ранних исследователей аутизма Каннера) написала, что в людях с синдромом Аспергера, кажется, есть более чем крупинка аутизма. Другие, как Лорна Уинг и Тони Эттвуд, разделяют выводы Фрит. Доктор Салли Озонов (Sally Ozonoff) из Davis’s MIND institute Калифорнийского университета утверждает, что не должно быть разделительной линии между «высокофункциональным» аутизмом и синдромом Аспергера, и что тот факт, что некоторые индивидуумы не начинают говорить, пока не подрастут, — не причина, чтобы разделять две группы, так как обе требуют совершенно одинакового подхода.

6. Возможные причины и происхождение

Возможные причины и происхождение синдрома Аспергера — это горячо обсуждаемая и спорная тема. Мнение большинства, на сегодня, состоит в том, что причины синдрома Аспергера — те же, что и у аутизма. Некоторые, однако, с этим не согласны, и аргументируют, что к синдрому Аспергера и аутизму приводят разные вещи. Всё это происходит на фоне продолжающихся более широких дебатов относительно того, является ли синдром Аспергера и другие состояния (такие как расстройство с дефицитом внимания и гиперактивностью — СДВГ (ADHD)) частью так называемого аутистического спектра.

Среди многих конкурирующих теорий относительно причины аутизма (и, следовательно, как многие уверены — синдрома Аспергера) — теория недосвязанности , разработанная исследователями познавания университета Carnegie Mellon и университета Питсбурга, теория предельного мужского мозга Симона Барон-Коэна (Simon Baron-Cohen), теория пред-работающего аутизма , теория социальной конструкции и генетика .

Некоторые теоретики приводят больше аргументов в пользу синдрома Аспергера, чем аутизма. Иногда аргументируется, что некоторые конкретные теории играют более значимую роль в синдроме Аспергера, как, например, теория социального сооружения и генетика. Однако это — область значительных разногласий.

7. Дар и проклятие

С увеличением количества диагнозов синдрома Аспергера, его образ продолжает смещаться от простого образа болезни к более сложному восприятию синдрома, со своими достоинствами и недостатками; так как есть взрослые, диагностированные с синдромом Аспергера или аутизмом, которые смогли стать очень успешными в своих областях знаний, возможно как прямой результат даров интеллекта, выше среднего способности сосредотачиваться и мотивации, связанных с синдромом. К примеру, некоторые видные индивидуумы с диагнозом синдрома Аспергера — это лауреат Нобелевской премии экономист Вернон Смит (Vernon Smith), доктор Тэмпл Грандин (Temple Grandin), режиссер Стивен Спилберг (Steven Spielberg), актёр-комик Дэн Экройд (Dan Aykroyd) ^] , австралийский рок-музыкант Крэйг Николс (лидер The Vines), а также Флоренс Уэлч (солистка Florence and the Machine).

7.1. Предположения об известных людях, у которых мог быть синдром Аспергера

См. статьи en:List of recognised people with autism spectrum disorders и en:Speculation of famous people who might have autism в английской Wikipedia.

Недавно некоторые исследователи, в частности Симон Барон-Коэн и Иоан Джеймс, предположили, что у таких известных личностей из прошлого, как Альберт Эйнштейн и Исаак Ньютон, был синдром Аспергера, потому что они показывали некоторые тенденции в поведении, характерные для синдрома, такие как интенсивный интерес к одной теме или социальные проблемы. Одна из глав упомянутой книги Гиллберга посвящена этой теме, включая подробный анализ случая с философом Людвигом Виттгенштейном (Ludwig Wittgenstein), и завершается выводом, что его поведение удовлетворяет критериям синдрома Аспергера. Естественно, что отсутствие диагноза во время жизни человека не подразумевает, что диагностировать было нечего, особенно если иметь в виду, что в то время не существовало широко распространённого знания о синдроме (как часто случается с синдромом Аспергера, который совсем недавно был широко признан в психиатрических кругах).

Однако такие посмертные диагнозы остаются спорными.

Аргументы в пользу предполагаемых расстройств аутистического спектра у известных личностей меняются от человека к человеку. Некоторые утверждают, что в случае с Альбертом Эйнштейном (один из наиболее часто упоминаемых предполагаемых аутистиков), он поздно заговорил, был одиноким ребёнком, устраивал жестокие истерики, беззвучно повторял ранее произнесённые предложения, и нуждался в том, чтобы его жёны играли роль родителей, когда он был взрослым — стереотипные факторы для аутистичного индивидуума. Исаак Ньютон заикался и страдал эпилепсией. Многие из этих предполагаемых исторических случаев синдрома Аспергера могли быть довольно мягкими (невыраженными), но некоторые скептики уверяют, что в этих случаях видны только некоторые черты аутизма, и их недостаточно для диагностирования аутистического спектра. В конце концов, многие критики исторической диагностики утверждают, что это просто невозможно — диагностировать неживого; и поэтому ничего нельзя сказать с уверенностью про то, был ли у исторических личностей синдром Аспергера.

Все эти предположения могут быть просто попыткой создать образец поведения (ролевую модель, объект для подражания) для людей с аутизмом, и продемонстрировать, что они могут делать конструктивные вещи и внести вклад в общество. Такие предположительные диагнозы часто используются активистами за права людей с аутизмом, чтобы показать, что излечение аутизма было бы потерей для общества. Однако другим людям в движении за права людей с аутизмом не нравятся эти аргументы, потому что они чувствуют, что люди с аутизмом должны ценить свою уникальность, даже если они и не желают быть исцелёнными, независимо от того, были ли люди вроде Эйнштейна аутистичными.

Некоторые особенности внешнего вида и факты деятельности свидетельствуют о том, что Джон Кармак является также человеком с синдромом Аспергера, либо обладает другим нестандартным типом личности схожего характера.

7.2. Отход от взгляда на синдром как на болезнь

Предполагаемый вклад в общество со стороны аутистичных индивидуумов — это восприятие расстройств аутистического спектра как сложных синдромов, а не болезней, которые должны быть излечены. Сторонники такого взгляда отвергают концепцию о том, что существует идеальная конфигурация головного мозга, и что любое отклонение от «нормы» должно считаться патологическим. Такие взгляды являются основой движений autistic rights и autistic pride.

Среди любителей фантастики существует спорная теория, что большинство отличительных признаков их субкультуры могут быть объяснены тем, что у большинства из них есть синдром Аспергера. Вдобавок, в статье в журнале Wired под названием «Синдром чудаков» (The Geek Syndrome ) предположено, что синдром Аспергера более распространён в Силиконовой долине, считающейся раем земным для компьютерных учёных и математиков. Что позволило развиться в долгоживущую идею, популяризованную в периодике и в книгах о том, как помочь себе, что «Синдром чудаков» равен синдрому Аспергера, и сконденсировала дождь поспешных самодиагнозов; в частности из-за того, что статья в журнале была напечатана вместе с 50-ю вопросами Теста индекса аутистического спектра Симона Барон-Коэна. Так же как и некоторые люди с синдромом Аспергера, чудаки (geeks ) могут демонстрировать крайний профессиональный или случайный интерес к компьютерам, науке, инженерии и сопутствующим областям, и могут быть интровертами, или предпочитать работу другим аспектам жизни. Однако никто ещё не пытался определить, имеет ли тип личности «Синдром чудаков» прямое отношение к аутизму, или это просто вариант обычного типа личности, не являющийся частью аутистического спектра.

8. Критика

Некоторые люди, включая некоторых с диагнозом синдрома Аспергера, аргументируют, что этот синдром — это социальная конструкция. Профессор Симон Барон-Коэн из Центра исследования аутизма написал книгу, в которой он приводит аргументы, что синдром Аспергера — это крайняя степень того, чем мозг мужчин отличается от мозга женщин. Он говорит, что, вообще говоря, мужчины — более способны к систематизации, чем женщины, и что женщины — более способны к сопереживанию, чем мужчины (Baron-Cohen, 2003).

Цитируется фраза самого Ханса Аспергера, который говорил о своих пациентах, что они обладают «экстремальной версией мужской формы интеллекта». Концепция противопоставления мужского и женского интеллекта, однако, является спорной, и хотя в 2005 году теория биодетерминизма популярна среди исследователей психологии и социологии, она остаётся непроверенной теорией.

В качестве категории, которая претендует на обладание чётко определённым нейро-биологическим фундаментом, синдром Аспергера, вероятно, обладает такой же степенью действительности, как и целый набор других психиатрических наименований, таких как: расстройство с дефицитом внимания и гиперактивностью, широко раскритикованное ведущими психиатрами — как, например, Питером Бреггином (Peter Breggin) и Сами Тимими (Sami Timimi); обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР) (смотри OCD) и клиническая депрессия, усердно продвигаемые растущим сектором психиатрической медицины и фармацевтической промышленностью. Все черты поведения, связанные с этим состоянием, в разной степени проявляются и в общей популяции. Люди, диагностированные с синдромом Аспергера, значительно отличаются друг от друга в плане интеллектуальной, профессиональной и социальной производительности, диапазона интересов, разговорчивости, конформизма, гиперчувствительности, и прочего… Хотя небольшое меньшинство может быть по-настоящему высоко-функциональными аутистиками (с недостаточностью общения и привязанности, заметной с раннего детства), и немало замешательства относительно диагностики царит среди экспертов по аутизму , не существует научного доказательства связи между серьёзным аутизмом типа Каннера и чудаческими, либо несколько непривычными чертами многих людей в нашем обществе. Тончайшие отличия в окружении, соматические и неврологические отличия могут влиять на развитие нашей личности и наши стратегии социализации. Среди тех, у кого диагностирован синдром Аспергера, у очень многих присутствует одна из форм диспраксии (трудность планирования движений тела), которая приводит в детстве к предпочтению заниматься наедине, а не вместе с другими. Много внимания уделяется центральной роли, которую играет модель психического («theory of mind») в категоризации аутистического спектра, однако ясно, что среди общей популяции присутствует огромная вариация в относительных уровнях социальной наивности и эго-центричности. Многие из наших социальных навыков приобретаются в раннем детстве через привязанность к нашему символу материнства, и далее через игру со сверстниками. Факторы из окружающей среды, вмешивающиеся в эти формирующие процессы, могут оставить отпечаток на всю жизнь, заставляя некоторых отходить от социального мэйнстрима и становиться замкнутыми, несоциальными индивидуумами.

Ещё одно возражение, противопоставленное этому взгляду, это то, что хотя синдром Аспергера более распространён среди мужчин, чем среди женщин, персоналии женщин с синдромом Аспергера не обязательно выглядят как чем-то мужские, и некоторые из них могут демонстрировать исключительный интерес к якобы «женственным» или «правополушарным» занятиям, вроде искусств или танцев. Однако, возвращаясь назад, то, что воспринимается как «мужественная персоналия», может быть не то, что Барон-Коэн имел в виду, говоря про мужской интеллект, продвинутость в искусствах и артистизм могут считаться женственными только благодаря определённым социальным условностям. То, что искусства, или танцы, воспринимаются некоторыми как женственные занятия, явно не означает, что интерес пациента к ним мотивируется или направляется не-систематической (предположительно «женской», в труде Барон-Коэна) структурой мозга.

9. Культура

Подробнее по этой теме см.: Autistic culture в английской Википедии.

Многие люди с синдромом Аспергера в общем называют себя в бытовых разговорах с помощью более мягкого «aspie», или «aspy». Другие предпочитают «Aspergian», «Asperger’s autistic» или вообще никаких особых названий. Многие, кто считает, что не существует значительной разницы между синдромом Аспергера и аутизмом из-за их аналогичных вариаций спектра, могут предпочитать термин «autie» или просто «autistic», как более общий термин.

Чтобы ссылаться на себя как на группу, многие люди с синдромом Аспергера используют термин «нейроотличные» ( neurodivergent ), источники которого лежат в том факте, что синдром Аспергера считается профессиональными медиками неврологическим расстройством. Чтобы ссылаться на людей, которые неаутистичны, многие из них воспользуются термином «нейротипичные» (neurotypical ), или, сокращённо, NT. Вдобавок, людей в поисках исцеления от аутизма иногда, с насмешкой, называют «curebies» — «излечимыми».

• В 2007 году голландским режиссером Ником Бальтазаром был снят художественный фильм «Ben X». Фильм в полной мере раскрывает проблему людей с синдромом Аспергера. Герой, страдающий этой болезнью, настолько ушёл в мир онлайновых игр, что грань между реальным и виртуальным миром у него начинает стираться. Вся картина построена на смеси кадров из игры и реальной жизни. Фильм основан на реальных событиях.
• В 2009 году вышел полнометражный мультфильм «Мэри и Макс» о 8-летней девочке из Австралии и 44-летнем мужчине из Нью-Йорка, страдающем синдромом Аспергера. Они переписывались на протяжении 18 лет.
• Главный герой фильма «Адам» с синдромом Аспергера борется с внезапным одиночеством после смерти отца.
• В фильме «Дорогой Джон» есть герои с подобными формами аутизма, описываются словом autistic.
• В фильме «Меня зовут Кхан» герой с синдромом Аспергера хочет встретиться с президентом, чтобы сказать ему о том, что он не террорист.
• В фильме «Без ума от любви» (другое название «Моцарт и кит») (2005) с Джошем Хартнеттом и Радой Митчелл, актёры играют двух влюбленных, страдающих синдромом Аспергера.
• Один из героев сериала «Юристы Бостона» Джерри Эсперсон (Кристиан Клеменсон) страдает от синдрома Аспергера. Джерри часто держит руки на бедрах, подпрыгивает и рычит. Несмотря на странное поведение, он является талантливым юристом и настоящим профессионалом в сфере финансового права.
• В сериале «Родители» (Parenthood , 2010) главный герой узнаёт, что у его сына синдром Аспергера.
• В венесуэльской теленовелле «Идеальная женщина» (La mujer perfecta , Venevision , 2010) у главной героини Микаэлы Гомес диагностирован синдром Аспергера.
• В американском сериале «Анатомия страсти» (другое название «Анатомия Грей») синдромом Аспергера страдает кардиохирург Вирджиния Диксон.
• У главной героини трилогии «Миллениум» Стига Ларссона Лисбет Саландер подозревается подобное заболевание. Однако окончательный диагноз ей так и не поставили. Она не смогла закончить школу. В 12-летнем возрасте она попала в лечебницу для душевнобольных, когда она выписалась оттуда, ее признали недееспособной. Но несмотря на это, она обладает фотографической памятью и является одним из лучших хакеров в Швеции.
• В аниме Тетрадь Смерти симптомы синдрома Аспергера наличествуют у персонажей L и Near.

В произведениях мировой классики синдром Аспергера вполне определенно вырисовывается у Перегринуса Тиса, главного героя романа-сказки Э. Т. А. Гофмана «Повелитель блох». ^] У него имеются и социальные трудности, и склонность (в том числе в детстве) к узким интенсивным интересам, и строгое соблюдение определенных ритуалов, и хаотичность в познаниях, и социальная наивность с правдивостью, и непрактичность, и мечтательность, и позднее начало речи (при уже понимании смысла).

Примечания

Данный реферат составлен на основе .