Болезнь Иценко-Кушинга

Нарушение функции коры надпочечников — гиперкортицизм

Синдром Иценко-Кушинга — патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е., повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко-Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций.

Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ — адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса — статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.

Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга — широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).

5 стр., 2129 слов

Аменорея гипоменструальный синдром

... при заболеваниях надпочечников и щитовидной железы: синдром Иценко-Кушинга; гипотиреоз; постпубертатный адреногенитальный синдром. 7. Аменорея при тяжело протекающих соматических заболеваниях. Общие принципы обследования и лечения больных с гипоменструальным синдромом и аменореей ...

Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см.), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон. У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников — аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом — опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой).

АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей.

Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.

Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами — гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани. В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы, прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Клинические проявления.

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга (в порядке убывания частоты встречаемости): плетора лица, центральное ожирение (накопление жира в центральной части тела с одновременной его потерей на бедрах, ягодицах и руках), жажда, полиурия и глюкозурия, проксимальная миопатия, гипертензия, депрессия, гирсутизм, импотенция, олиго- или аменорея, абдоминальные стрии, отеки ног, боли в спине или остеопорозные переломы, головные боли, гиперпигментация, кожные инфекции (таким больным присущи кожные инфекции, например отрубевидный лишай, молочница и онихомикоз, причем кожные повреждения заживают с трудом).

Еще одним клиническим признаком синдрома Иценко-Кушинга служат истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо, центральное ожирение, плетора лица, буйволиный горб, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. У детей самым ранним признаком служит задержка роста, нормальная кривая роста фактически исключает синдром Иценко-Кушинга.

Лечение. Если говорить о лекарственной (ятрогенной) природе такого заболевания, как синдром Иценко-Кушинга, лечение подразумевает постепенную отмену глюкокортикоидов и замену их на иные иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы синдрома назначаются препараты, которые подавляют стероидогенез (митотан, аминоглютетимид, кетоконазол, хлодитан).

15 стр., 7343 слов

Паранеопластические синдромы

... гиперпродукции АДГ следует искать этому причину. Это может быть заболевания ЦНС, легочные заболевания, приём некоторых лекарственных веществ. Синдром эктопической продукции АДГ ставится путём исключения других ... уровень АКТГ низкий, в то время как при болезни Кушинга и АКТГ-зависимом синдроме Кушинга - повышен. Обычно при синдроме эктопической продукции АКТГ уровень его в плазме выше, чем ...

При обнаружении опухолевого поражения гипофиза, надпочечников, легких осуществляется оперативное удаление новообразований. В случае невозможности удаления опухолей проводится лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области или удаление надпочечников, после которого необходима постоянная заместительная гормональная терапия. Лучевая терапия часто комбинируется с медикаментозным или хирургическим лечением. Симптоматическое лечение гиперкортицизма подразумевает применение сахароснижающих, гипотензивных, мочегонных препаратов, а также сердечных гликозидов, иммуномодуляторов и биостимуляторов, седативных средств или антидепрессантов, медикаментозную терапию остеопороза и витаминотерапию.

2. Особенности течения, ведения беременности и родов у беременных с синдромом Иценко-Кушинга

У женщин с болезнью Иценко-Кушинга, не получавших лечения, беременность наступает редко. В активной фазе заболевания часто наблюдается самопроизвольное ее прерывание в ранние сроки. Течение беременности зависит от исходного состояния женщины. Лишь при стойкой ремиссии заболевания беременность протекает без осложнений. По нашим наблюдениям, нормальное течение беременности было лишь у 30% женщин с болезнью Иценко-Кушинга. В остальных случаях наблюдались различные осложнения беременности: угрожающий выкидыш и преждевременные роды, гестозы. Характерным является поздний выкидыш при сроке беременности 23-25 нед. Обычно при этом выявляется гиперандрогения, свойственная болезни Иценко-Кушинга. Экскреция 17-КС повышается.

Наиболее серьезным осложнением беременности у больных, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, является развитие гестоза, что наблюдается у каждой третьей больной. Симптомы нефропатии появляются в относительно ранние сроки беременности. У таких беременных наблюдаются высокая гипертензия, отеки, протеинурия. Тяжелое течение гестоза требует проведения комплексной интенсивной терапии и в некоторых случаях досрочного родоразрешения. В связи с высокой гипертензией развивается недостаточность плаценты, вследствие чего наступает внутриутробная гибель плода. Беременность способствует ухудшению течения заболевания. В активной фазе проявлений болезни Иценко-Кушинга беременность противопоказана. Однако и у таких больных беременность может осложняться преждевременными родами, нефропатией.

В родах часто наблюдаются слабость родовых сил, гипоксия плода, гестозы с высокой гипертензией, часто — необходимость оперативных вмешательств в родах, кровотечение в последовом и раннем послеродовом периодах, острая надпочечниковая недостаточность в раннем послеродовом периоде. Последнее осложнение объясняется выключением плацентарных кортикостероидов. Кроме того, осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияния в мозг.

Одним из осложнений является внутриутробная асфиксия плода. После родов — рецидив основного заболевания.

Рекомендуются диета с ограничением соли, углеводов, назначение витаминов, дифенина как противосудорожного препарата, снижающего функцию коры надпочечников (по 300 мг/сут. в течение 3 нед.).

10 стр., 4695 слов

Гипертоническая болезнь и беременность

... расстройств во время беременности ... болезнь Иценко-Кушинга, первичный ... заболевания, ... гипертензивные осложнения беременности ... беременность, роды ... осложняющая беременность, роды ... беременность, роды ... беременности ... до беременности повышается ... времени ... временем ... беременности ... беременность, роды ... беременностью) артериальная гипертензия Хроническая артериальная гипертензия (существовавшая до беременности) ...

При дифференциальном диагнозе болезни и синдрома Иценко-Кушинга (патологическое состояние, обусловленное опухолью коры надпочечника) следует учитывать, что при синдроме Иценко-Кушинга беременность наблюдается крайне редко.

Симптомы заболевания — полосы растяжения, гипертензия, задержка жидкости в организме, патологическая сахарная кривая, а также увеличенное содержание кортикостеройдов в крови и моче: более выражены при синдроме Иценко-Кушинга. Беременность при нем противопоказана.

Беременность при болезни Иценко-Кушинга допустима только при стойкой ремиссии процесса. Данный вопрос решается при совместной консультации эндокринолога, специалиста по лучевой диагностике и акушера-гинеколога. В случае наступления беременности при активной стадии заболевания она должна быть обязательно прервана на ранних стадиях беременности.

Беременность у этих больных должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка. При пролонгировании беременности должен быть контроль за общим состоянием, статусом, АД, массой тела, отеками, за показателями уровня гормонов надпочечников, содержания сахара в крови. В каждом триместре беременности необходима совместная консультация с эндокринологом для решения вопроса о возможности продолжения беременности и гормональной коррекции.

Тактика ведения родов. При выборе тактики ведения родов необходимо исходить из вы-шеперечисленных осложнений для матери и плода.

Осложнения для плода: Дети, родившиеся у матерей с болезнью Иценко-Кушинга, нуждаются в длительном наблюдении. Высок процент гипоксии плода, мертворождений, возможны явления надпочечниковой недостаточности у детей. Улучшить исход беременности возможно только путем лечения самой болезни Иценко-Кушинга (помимо терапии).

Таким образом, беременность у больных с заболеванием коры надпочечников (первичного или вторичного характера) должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Заключение

болезнь беременность гиперкортицизм

Болезнь Иценко-Кушинга представляет огромную опасть для матери и плода, по этому беременность нужно планировать консультируясь со специалистами, иначе осложнения которые могут развиться во время беременности будут угрожать жизни матери и плода.

Планировать беременность лучше во время ремиссии заболевания. В случае наступления беременности при активной стадии заболевания она должна быть обязательно прервана на ранних сроках беременности.

Беременность у этих больных должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Список литературы

[Электронный ресурс]//URL: https://psychoexpert.ru/referat/sindrom-itsenko-kushinga/

1. Манушарова Р.А., Беникова Е.А., Комиссаренко И.В., Чебан А.К. Особенности течения беременности и родов у женщин с болезнью Иценко-Кушинга и состояние их потомства // Акуш. и гин., 1990, №8, с. 24-26.

2. Моисеев B.C. Болезни эндокринной системы // Внутренние болезни. Под ред. А.В. Сумарокова. М., Медицина, 1993, т. 2, с. 286 — 396.

6 стр., 2723 слов

Беременность, гигиена беременности

... проверять состояние здоровья матери, рост и самочувствие ребенка. В течение всей беременности проводятся профилактические анализы для определения возможных проблем у матери и ребенка. Если ... беременная женщина, должен быть правильным, а сама пища должна вводится в надлежащем количестве. Только такое питание может доставлять растущему плоду материалы, нужные для построения новых тканей, матери ...

3. Ветров В.В. Экстрагенитальная патология и беременность. Сб. науч. трудов, М, 1986, с. 113-116.

4. М.М. Шехтман-Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных ст. 719-745. 2005 год.