Болезнь Иценко-Кушинга

Нарушение функции коры надпочечников — гиперкортицизм

Синдром Иценко-Кушинга — патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е., повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко-Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций.

Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ — адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса — статины и либерины.

Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов.

Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.

Различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга: последняя клинически проявляется той же симптоматикой, но в ее основе лежит первичное поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а гиперфункция коры надпочечников развивается вторично. У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, иногда развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга — широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга).

5 стр., 2129 слов

Аменорея гипоменструальный синдром

... надпочечников и щитовидной железы: синдром Иценко-Кушинга; гипотиреоз; постпубертатный адреногенитальный синдром. 7. Аменорея при тяжело протекающих соматических заболеваниях. Общие принципы обследования и лечения больных с гипоменструальным синдромом ... болезнь Иценко—Кушинга. Г. Синдром гиперторможения гонадотропной функции гипофиза. 3. Яичникового генеза: синдром истощения яичников; синдром ...

Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см.), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон. У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников — аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом — опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой).

АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы.

Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей.

Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам.

Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами — гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани. В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям.

Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы, прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Клинические проявления.

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга (в порядке убывания частоты встречаемости): плетора лица, центральное ожирение (накопление жира в центральной части тела с одновременной его потерей на бедрах, ягодицах и руках), жажда, полиурия и глюкозурия, проксимальная миопатия, гипертензия, депрессия, гирсутизм, импотенция, олиго- или аменорея, абдоминальные стрии, отеки ног, боли в спине или остеопорозные переломы, головные боли, гиперпигментация, кожные инфекции (таким больным присущи кожные инфекции, например отрубевидный лишай, молочница и онихомикоз, причем кожные повреждения заживают с трудом).

Еще одним клиническим признаком синдрома Иценко-Кушинга служат истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо, центральное ожирение, плетора лица, буйволиный горб, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. У детей самым ранним признаком служит задержка роста, нормальная кривая роста фактически исключает синдром Иценко-Кушинга.

Лечение. Если говорить о лекарственной (ятрогенной) природе такого заболевания, как синдром Иценко-Кушинга, лечение подразумевает постепенную отмену глюкокортикоидов и замену их на иные иммунодепрессанты. В случае эндогенной природы синдрома назначаются препараты, которые подавляют стероидогенез (митотан, аминоглютетимид, кетоконазол, хлодитан).

10 стр., 4695 слов

Гипертоническая болезнь и беременность

... классификации. Клиническая классификация гипертензивных расстройств во время беременности Преэклампсия и эклампсия Преэклампсия ... вазопрессорной системы. Начальные стадии заболевания, как правило, протекают на ... гипертензивные осложнения беременности занимают ... нарушения: психогенная АГ, ?гипоталамический синдром, семейная вегетативная дисфункция (синдром Райли-Дея); ?коарктация аорты; ?истинная ...

При обнаружении опухолевого поражения гипофиза, надпочечников, легких осуществляется оперативное удаление новообразований. В случае невозможности удаления опухолей проводится лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области или удаление надпочечников, после которого необходима постоянная заместительная гормональная терапия. Лучевая терапия часто комбинируется с медикаментозным или хирургическим лечением. Симптоматическое лечение гиперкортицизма подразумевает применение сахароснижающих, гипотензивных, мочегонных препаратов, а также сердечных гликозидов, иммуномодуляторов и биостимуляторов, седативных средств или антидепрессантов, медикаментозную терапию остеопороза и витаминотерапию.

2. Особенности течения, ведения беременности и родов у беременных с синдромом Иценко-Кушинга

У женщин с болезнью Иценко-Кушинга, не получавших лечения, беременность наступает редко. В активной фазе заболевания часто наблюдается самопроизвольное ее прерывание в ранние сроки. Течение беременности зависит от исходного состояния женщины. Лишь при стойкой ремиссии заболевания беременность протекает без осложнений. По нашим наблюдениям, нормальное течение беременности было лишь у 30% женщин с болезнью Иценко-Кушинга. В остальных случаях наблюдались различные осложнения беременности: угрожающий выкидыш и преждевременные роды, гестозы. Характерным является поздний выкидыш при сроке беременности 23-25 нед. Обычно при этом выявляется гиперандрогения, свойственная болезни Иценко-Кушинга. Экскреция 17-КС повышается.

Наиболее серьезным осложнением беременности у больных, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, является развитие гестоза, что наблюдается у каждой третьей больной. Симптомы нефропатии появляются в относительно ранние сроки беременности. У таких беременных наблюдаются высокая гипертензия, отеки, протеинурия. Тяжелое течение гестоза требует проведения комплексной интенсивной терапии и в некоторых случаях досрочного родоразрешения. В связи с высокой гипертензией развивается недостаточность плаценты, вследствие чего наступает внутриутробная гибель плода. Беременность способствует ухудшению течения заболевания. В активной фазе проявлений болезни Иценко-Кушинга беременность противопоказана. Однако и у таких больных беременность может осложняться преждевременными родами, нефропатией.

В родах часто наблюдаются слабость родовых сил, гипоксия плода, гестозы с высокой гипертензией, часто — необходимость оперативных вмешательств в родах, кровотечение в последовом и раннем послеродовом периодах, острая надпочечниковая недостаточность в раннем послеродовом периоде. Последнее осложнение объясняется выключением плацентарных кортикостероидов. Кроме того, осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы или кровоизлияния в мозг.

Одним из осложнений является внутриутробная асфиксия плода. После родов — рецидив основного заболевания.

8 стр., 3771 слов

Заболевания эндокринной системы у детей

... эндокринных заболеваний (в случае недостаточной активности железы) применяют гормон заместительную терапию. При чрезмерной активности желез удаляют патологические ткани. 1. Сахарный диабет у детей ... быстрая утомляемость, постоянная жажда или позывы к мочеиспусканию. Заболевания эндокринной системы вызваны нарушением функции эндокринных желез. В некоторых случаях одна железа вырабатывает слишком ...

Рекомендуются диета с ограничением соли, углеводов, назначение витаминов, дифенина как противосудорожного препарата, снижающего функцию коры надпочечников (по 300 мг/сут. в течение 3 нед.).

При дифференциальном диагнозе болезни и синдрома Иценко-Кушинга (патологическое состояние, обусловленное опухолью коры надпочечника) следует учитывать, что при синдроме Иценко-Кушинга беременность наблюдается крайне редко.

Симптомы заболевания — полосы растяжения, гипертензия, задержка жидкости в организме, патологическая сахарная кривая, а также увеличенное содержание кортикостеройдов в крови и моче: более выражены при синдроме Иценко-Кушинга. Беременность при нем противопоказана.

Беременность при болезни Иценко-Кушинга допустима только при стойкой ремиссии процесса. Данный вопрос решается при совместной консультации эндокринолога, специалиста по лучевой диагностике и акушера-гинеколога. В случае наступления беременности при активной стадии заболевания она должна быть обязательно прервана на ранних стадиях беременности.

Беременность у этих больных должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка. При пролонгировании беременности должен быть контроль за общим состоянием, статусом, АД, массой тела, отеками, за показателями уровня гормонов надпочечников, содержания сахара в крови. В каждом триместре беременности необходима совместная консультация с эндокринологом для решения вопроса о возможности продолжения беременности и гормональной коррекции.

Тактика ведения родов. При выборе тактики ведения родов необходимо исходить из вы-шеперечисленных осложнений для матери и плода.

Осложнения для плода: Дети, родившиеся у матерей с болезнью Иценко-Кушинга, нуждаются в длительном наблюдении. Высок процент гипоксии плода, мертворождений, возможны явления надпочечниковой недостаточности у детей. Улучшить исход беременности возможно только путем лечения самой болезни Иценко-Кушинга (помимо терапии).

Таким образом, беременность у больных с заболеванием коры надпочечников (первичного или вторичного характера) должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Заключение

болезнь беременность гиперкортицизм

Болезнь Иценко-Кушинга представляет огромную опасть для матери и плода, по этому беременность нужно планировать консультируясь со специалистами, иначе осложнения которые могут развиться во время беременности будут угрожать жизни матери и плода.

Планировать беременность лучше во время ремиссии заболевания. В случае наступления беременности при активной стадии заболевания она должна быть обязательно прервана на ранних сроках беременности.

Беременность у этих больных должна рассматриваться как фактор высокого риска для жизни матери и ребенка.

Список литературы

[Электронный ресурс]//URL: https://psychoexpert.ru/referat/sindrom-itsenko-kushinga/

1. Манушарова Р.А., Беникова Е.А., Комиссаренко И.В., Чебан А.К. Особенности течения беременности и родов у женщин с болезнью Иценко-Кушинга и состояние их потомства // Акуш. и гин., 1990, №8, с. 24-26.

2. Моисеев B.C. Болезни эндокринной системы // Внутренние болезни. Под ред. А.В. Сумарокова. М., Медицина, 1993, т. 2, с. 286 — 396.

6 стр., 2723 слов

Беременность, гигиена беременности

... проверять состояние здоровья матери, рост и самочувствие ребенка. В течение всей беременности проводятся профилактические анализы для определения возможных проблем у матери и ребенка. Если ... беременная женщина, должен быть правильным, а сама пища должна вводится в надлежащем количестве. Только такое питание может доставлять растущему плоду материалы, нужные для построения новых тканей, матери ...

3. Ветров В.В. Экстрагенитальная патология и беременность. Сб. науч. трудов, М, 1986, с. 113-116.

4. М.М. Шехтман-Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных ст. 719-745. 2005 год.