Гидроцефалия, Гидроцефалия, Причиной гидроцефалии
патологоанатомическом исследовании мозга
Постоянным клиническим признаком гидроцефалии является прогрессирующее увеличение головы.
врожденной гидроцефалии
Гидроцефалия имеет прогрессирующее или стационарное (непрогрессирующее) течение. Стационарное течение наблюдается при компенсации приводящих к гидроцефалии патологических процессов.
При гидроцефалии происходят своеобразные изменения психики. В начале болезни механическая память хорошая. Больные быстро запоминают стихи. Преобладает механическая память (однако этот признак не является обязательным, чаще выражен при компенсированной гидроцефалии).
У некоторых детей развиты музыкальные или художественные способности. Работоспособность носит неравномерный характер. Нарушена целенаправленная деятельность. Такие дети очень истощаемы, с трудом сосредоточиваются на чем-либо, легко отвлекаемы. Отмечается склонность к колебаниям настроения, чаще в сторону эйфории (приподнятое, веселое настроение).
Возможны переходы от импульсивного к заторможенному состоянию; у некоторых больных преобладает какое-либо из этих состояний. В период декомпенсации гидроцефалии наблюдаются элементы некритичности к своему поведению.
Нарушения интеллекта при гидроцефалии колеблются от глубокой идиотии до легкой дебильности.
Это во многом зависит от степени компенсации гидроцефалии, характера вызвавшего ее патологического процесса и степени поражения мозга. При компенсированной гидроцефалии интеллектуальное развитие ребенка может быть нормальным, он способен обучаться в массовой школе. При снижении интеллекта возможность обучения ребенка зависит от степени олигофрении. В состоянии дебильности детей можно обучать во вспомогательных школах для умственно отсталых детей.
Отмечаются случаи, когда интеллектуально сохранного больного гидроцефалией ребенка ошибочно квалифицируют как умственно отсталого. Причинами такой диагностики может быть повышенная истощаемость основных нервных процессов, пониженная работоспособность, отвлекаемость.
Перечисленные явления особенно выражены в период декомпенсации — резкого повышения внутричерепного давления. К ним присоединяются головная боль, тошнота, головокружение, нарушения координации движений. У детей со сниженным интеллектом при декомпенсации гидроцефалии изменения поведения и успеваемости происходят более резко. Педагог-дефектолог должен знать об этих особенностях течения гидроцефалии или гидроцефального синдрома и вовремя ставить об этом в известность невропатолога, психоневролога или педиатра.
Аномальный ребенок
... чем глубже биологическое нарушение, тем менее эффективно педагогическое воздействие на психическое развитие аномального ребенка и тем более необходим поиск действенных коррекционно-воспитательных средств и компенсаторных ... на друга в разные возрастные периоды различно по степени значимости каждого из этих факторов для общего развития человека. Так, при нарушении слухового восприятия, возникшего в ...
гидроцефалией дети дошкольного возраста
При прогрессировании гидроцефалии по мере нарастания атрофии мозга уровень умственного развития заметно снижается. Ослабевает память. Речь становится бедной и малоэмоциональной.
Преобладает механическое повторение услышанного. Постепенно развивается слабоумие, усугубляемое дефектами зрения, слуха, эпилептиформными припадками.
При гидроцефалии проводят исследование цереброспинальной жидкости, электроэнцефалографию, эхоэнцефалографию, рентгенографию черепа, осмотр глазного дна, ангиографию, пневмоэнцефалографию, компьютерную томографию. Все это предпринимают с целью выявления вызвавшего гидроцефалию основного патологического процесса. Особенно важно своевременно диагностировать прогрессирующую гидроцефалию, вызванную опухолью головного мозга или текущим воспалительным процессом — арахноидитом.
Лечение гидроцефалии
При отставании в психическом и речевом развитии дети нуждаются в специальных логопедических и педагогических мероприятиях, характер которых во многом зависит от степени интеллектуального дефекта, выраженности декомпенсации гидроцефалии. В каждом конкретном случае вопрос о методах коррекции следует обсуждать с врачом, учитывая те особенности психики больных, о которых сказано выше.
Гидроцефалия
Этиология и патогенез
Нарушение рассасывания и циркуляции спинномозговой жидкости или избыточная ее секреция. Причиной обычно являются спаечный процесс вследствие перенесенной нейроинфекции или травмы головы, а также опухоли мозга, врожденные аномалии мозга и его оболочек.
Черепные швы расширены, передний родничок резко увеличен. Из-за податливости черепа детей симптомы гипертензии наблюдаются редко.
Часто встречаются параличи черепных нервов, в частности снижение остроты зрения в связи с атрофией зрительных нервов. В ногах обычно отмечаются спастические нарушения. В тяжелых случаях неизбежна умственная отсталость.
Гидроцефалия у взрослых характеризуется признаками повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, головокружение. Заболевание, возникшее в возрасте после 17—18 лет, увеличением размеров головы не сопровождается.
Диагностика и дифдиагностика
Рентгенограммы черепа изменены в зависимости от возраста, в котором развилась гидроцефалия: у взрослых отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений по своду черепа. Компьютерная томография и вентрикулография обнаруживают резко увеличенные желудочки мозга, атрофию мозгового вещества.
Отличают гидроцефалию новорожденных прежде всего от рахитического увеличения головы, для которого характерны разрастание костной ткани черепа и типичные для рахита изменения скелета.
При гидроцефалии взрослых необходимо выяснить причину нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, в первую очередь — своевременно распознать опухоль мозга.
Лечение
Для снижения внутричерепного давления назначают диуретики, глюкокортикоидные гормоны, глицерин. Хирургическое лечение гидроцефалии новорожденных состоит в создании дополнительных путей оттока спинномозговой жидкости из полости черепа (шунтирование); при гидроцефалии взрослых в большинстве случаев необходима ликвидация причины непроходимости путей оттока спинномозговой жидкости (например, удаление опухоли, рассечение спаек).
Нарушение внимания и памяти при локальных поражениях мозга
... и внимания составляют отдельный раздел нейропсихологии. Они хорошо изучены, особенно у взрослых больных, ... относятся менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга, травмы черепа. У взрослых нарушения ВПФ органического генеза ... так же не включать в реферат рассмотрение такого нечасто встречающегося но ... циркуляция крови и спинномозговой жидкости. Развивается отек мозга. Появляются так называемые общемозговые ...
Прогноз при гидроцефалии новорожденных малоблагоприятен; исход гидроцефалии взрослых определяется возможностью хирургической коррекции причин, вызвавших болезнь.
Гидроцефалия
Различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.
Врожденная гидроцефалия, Приобретенная гидроцефалия, Сообщающаяся гидроцефалия, Окклюзионная гидроцефалия, Проявления заболевания
Диагноз. Диагноз гидроцефалии устанавливается на основании клинических проявлений, подтверждается нейросонографией (НСГ), компьютерной и магнитно-резонансной томографией (КТ и МРТ).
Нейросонография: метод, основанный на применении ультразвука. При НСГ нет лучевой нагрузки. Исследование не требует предварительной подготовки, наркоза, может проводится повторно в течении одного дня. Информативность НСГ у детей раннего возраста, при открытых ультразвуковых окнах (большой родничок) очень высока. Компьютерная томография – методика, основанная на использовании рентгеновского излучения. Высокоинформативный метод обследования. Недостатками метода является лучевая нагрузка, необходимость проведения наркоза для пациентов раннего возраста, обычно до 3-х лет. Магнитно-резонансная терапия – при зтой методике используется сильное магнитное поле. Отрицательные воздействия на организм не описаны. Также как и при КТ для проведения МРТ у маленьких детей необходим наркоз. Принципиальным отличием изображения при МРТ является возможность проведения сканирования в саггитальной плоскости (плоскость проходит параллельно продольной оси тела, что позволяет детально оценить третий желудочек, водопровод мозга, четвертый желудочек, выходы из него и переход ликворной системы головного мозга в спинальную ликворную систему).
Лечение После проведения адекватного полного обследования основная цель которого определение формы гидроцефалии, ее выраженности, оценка причин развития болезни перед врачом встает решение вопроса о выборе метода лечения. Как правило, открытая гидроцефалия лечится консервативно. Препарат выбора при этом заболевании – диакарб. Его отличием от других лекарственных веществ, увеличивающих выделение мочи (мочегонные препараты), и, соответственно, снижение содержания жидкости в организме является угнетение продукции ликвора. Доза диакарба 30-50 мг/кг веса ребенка. Максимальная допустимая доза препарата 100 мг/кг веса может быть назначена сроком не более, чем на 1 неделю. При недостаточном эффекте от консервативной терапии пациенту показано хирургическое лечение. Больные с окклюзионной гидроцефалией в большинстве случаев нуждаются в хирургическом пособии. Хирургическое вмешательство должно осуществляться в условиях специализированного нейрохирургического отделения. Если у пациента выявлено образование, препятствующее оттоку ликвора (опухоль или киста головного мозга), операция должна быть направлена на его удаления и восстановление проходимости ликворных путей. В тех случаях, когда ликворный блок возникает вследствие порока развития (стеноз водопровода мозга, недоразвитие межжелудочковых отверстий), спаечного процесса в результате перенесенных инфекций и травм головного мозга прибегают к ликворошунтирующим операциям. Ликворошунтирующая операция по сути есть протезирование ликворной системы. При таких вмешательствах пациенту имплантируется система дренажных трубок, которая оснащена клапаном для поддержания определенного внутричерепного давления. При этом отток ликвора осуществляется в различные полости организма – брюшная полость (наиболее частый путь), плевральная полость, предсердие. Выбор пути дренирования в каждом случае определяется индивидуально. Недостатки ликворошунтирующих операций: зависимость пациента от работы системы, необходимость повторных операций (по статистике до 25 % повторных вмешательств в течении 1-го года жизни), инфицирование и отторжение систем, миграция участков шунта. В последнее десятилетие разработан и активно внедряется в практику совершенно новый нейроэндоскопический вид хирургических вмешательств. Основа метода – создание дополнительного отверстия в ликворной системе (обычно в дне третьего желудочка) с целью формирования обходного пути ликворооттока при помощи специального инструментария.. При нейроэндоскопической операции минимуму сводится травматизация головного мозга, нормализуются физиологические процессы циркуляции ликвора и не имплантируются инородные тела. Ограничением для проведения операции является ранний возраст ребенка – до 6 мес.
Ы по медицине Головная боль
... прямом распространении поражения, либо вторично, после обструктивной гидроцефалии и отека мозга. В таких случаях головной боли часто предшествует очаговая или неочаговая неврологическая симптоматика. ... с другом. Головная боль сосудистого происхождения Если повышение артериального давления вызывает расширение чувствительных к боли артерий, то обычно возникает типичная сосудистая боль пульсирующего ...
Подводя итог изложенному можно сказать о том, что гидроцефалия это тяжелое, прогрессирующее заболевание нервной системы при котором необходимо применение современного диагностического оборудования и специализированного лечения. В настоящее время, благодаря развитию неврологии и нейрохирургии достигнуты значительные успехи в лечении этого заболевания, пациенты с водянкой головного мозга получили шансы для существенного улучшения качества жизни. В период с 1999 по 2004 гг. в нейрохирургическом отделении ДИБ №5 прооперировано более 100 пациентов с гидроцефалией. На основании большого числа наблюдений нами предлагается следующий алгоритм стандартов качества обследования и лечения этого заболевания.
Стандарты качества обследования и лечения при гидроцефалии
Снаружи мозга ликвор циркулирует между мягкой и сосудистой оболочками по всей поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Это пространство называется субарахноидальным. Под мозгом на основании черепа имеется еще несколько мест скопления жидкости, которые называются «цистернами». Эти цистерны, соединяясь друг с другом в различных направлениях, переходят в ликворное субарахноидальное пространство головного мозга, а также соединяются с субарахноидальным пространством спинного мозга, где спинномозговая жидкость омывает поверхность спинного мозга от шейного до поясничного отдела.
Внутри головного мозга ликвор располагается в так называемых желудочках головного мозга. Их несколько: два боковых, расположенных в глубине больших полушарий. 3-й желудочек, расположенный по средней линии. Еще ниже через тонкий канал в стволе мозга, называемый «сильвиевым водопроводом» жидкость проходит в 4-й желудочек, расположенный между стволом мозга и мозжечком. Этот желудочек двумя боковыми отверстиями соединен с цистернами основания мозга и внизу переходит в центральный канал спинного мозга, по которому ликвор распространяется книзу почти до поясничного отдела.
Нервная система и головной мозг
... и усложнения строения полушарий и коры большого мозга. Развитие и дифференциация структур нервной системы у высокоорганизованных животных обусловили ее разделение на центральную и периферическую нервные системы. 2 Развитие головного мозга Головной мозг (cephalon), передний отдел центральной нервной системы ...
Образуется ликвор в процессе диффузии плазмы крови через сосудистую стенку капилляров в так называемых сосудистых сплетениях, основные из которых расположены в боковых желудочках (95% продукции ликвора) и, частично, в 4-м желудочке. Всасывание ликвора осуществляет сосудистая оболочка мозга, которая состоит из одного или нескольких слоев клеток, причем в большей степени на основании мозга и в области прохождения крупных венозных сосудов. Всасываясь, ликвор попадает в кровеносную систему на уровне капилляров, а затем вен, и, смешиваясь с кровью, выносится за пределы полости черепа. Всего у человека содержится около 150 мл ликвора, а в течение дня это количество полностью обновляется 3 раза.
В норме продукция (образование) и резорбция (всасываемость) ликвора находятся в динамическом равновесии, что позволяет поддерживать практически постоянное количество жидкости в каждый момент времени и, соответственно, достаточно постоянный уровень ликворного давления, которое в нормальном состоянии зависит от давления крови – артериального и венозного.
Избыточное скопление жидкости возможно при двух основных условиях – при нарушении циркуляции жидкости и при нарушении баланса продукция-резорбция, когда на фоне нормального количества продуцируемой жидкости всасывается ее гораздо меньше. Эти два механизма являются ведущими в возникновении и развитии гидроцефалии.
окклюзионной гидроцефалии
Полость черепа является замкнутым, жестко ограниченным скелетом черепа пространством. Поэтому по физическим законам увеличение объема жидкости в этом пространстве непременно ведет к повышению внутричерепного давления. Основная опасность такого состояния заключается в том, что при нарастающем скоплении спинномозговой жидкости в полости черепа продолжает повышаться внутричерепное давление. Это очень опасно, так как происходит сдавление жизненно-важных структур головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, в котором расположены основные жизненно необходимые функции организма, такие, как дыхания, кровообращения и некоторые другие. Нарушение функции этого отдела мозга ведет к тяжелым, часто необратимым изменениям. Кроме того, повышение внутричерепного давления, особенно — быстро развивающееся, ведет к нарушению кровообращения в мозге, что также проявляется грубыми неврологическими выпадениями.
Другим тяжелым последствием повышения внутричерепного давления являются зрительные нарушения. Дело в том, что сосудистая система глаза напрямую связана с сосудистой системой мозга. При повышении внутричерепного давления затрудняется отток крови по венам глазного дна. Это приводит к появлению отека дисков зрительных нервов, мелких кровоизлияний в сетчатку. При длительно существующем отеке дисков развивается снижение зрения, которое приводит в далеко зашедших стадиях к необратимым последствиям, в том числе и к слепоте.
Проявления окклюзионной гидроцефалии связаны с повышением внутричерепного давления. Основной субъективный симптом этого состояния — достаточно характерная головная боль. Она возникает в основном по утрам, часто сопровождается тошнотой и рвотой. В далеко зашедших случаях заболевания могут развиваться приступы потери сознания, не редко с кратковременными нарушениями дыхательной и сердечной деятельности.
Внутричерепная гипертензия
... синдрома внутричерепной гипертензии из состояния декомпенсации в его компенсированную стадию. Дальнейшее повышение внутричерепного давления сопровождается усилением клинических признаков внутричерепной гипертензии, которые трудно поддаются коррекции. Это ведет к снижению перфузионного давления в сосудах мозга, ...
Наиболее достоверным объективным признаком повышения внутричерепного давления является состояние дисков зрительных нервов, что определяется при офтальмологическом осмотре. Наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне является прямым признаком повышения внутричерепного давления, тогда как выше перечисленные симптомы только косвенно могут свидетельствовать об этом.
арезорбтивной или гипорезорбтивной
o психические нарушения (расстройства памяти, ориентации, речи и т.п.),
o нарушение контроля функции тазовых органов (самопроизвольное мочеиспускание)
o нарушения статики (не правильная ориентировка тела и конечностей в пространстве) и походки.
гидроцефалия Ex vacuo
В диагностике гидроцефалии, как и при других органических поражениях мозга, ведущую роль играет компьютерная или магнитно-резонансная томографии. Эти исследования позволяют оценить состояние желудочков мозга и субарахноидальных внутричерепных пространств, их размеры, расположение и деформацию, а также содержание жидкости в толще мозгового вещества. Только на основании этих исследований можно достоверно определить наличие гидроцефалии и ее вид, что определяет тактику лечения.
Лечение гидроцефалии зависит в первую очередь от причины развития заболевания.
опухолевой гидроцефалии
окклюзионной гидроцефалии
При выведении ликвора за пределы полости черепа устанавливаются более сложные шунтирующие системы. Из большого количества предложенных путей выведения ликвора наиболее эффективными являются выведение ликвора в кровеносную систему или в брюшную полость. В первом случае желудочковая система мозга соединяется с правым предсердием сердца, во втором — жидкость оттекает из желудочков в брюшную полость, где за счет свойств брюшины полностью всасывается. Применяемые сложные шунтирующие системы являются достижением современной нейрохирургии. Они состоят из катетеров и клапанов, которые обеспечивают отток спинномозговой жидкости из полости черепа в строго определенном направлении и при строго определенном давлении.
нормотензивной гидроцефалии
гидроцефалии Ex vacuo
В заключении следует отметить, что такое распространенное заболевание как гидроцефалия, хотя и является серьезным, а в некоторых случаях опасным, благодаря современным нейрохирургическим методам может быть полностью излечено.
